妙龄女郎为何被高血压折磨的生无可恋 短期暴瘦18斤？
2018-02-12 蔡军 刘力生 孙宁玲 吴海英 中国高血压疑难病例荟萃
年轻女性，血压高仅7个月，就飙升至160~180/110~120mmHg之间，伴有间断头痛、心悸，在当地医院经中药口服治疗后，血压降低至120/80mmHg。近3周，血压再次升高，休息后降至正常。短期内体重减轻约9kg，后转入上级医院。确诊病因后，患者血压很快恢复至正常，并且无需服用降压药。妙龄女郎为何被血压高折磨的生无可恋，暴瘦9kg？为何上级医院说不用再服降压药？且看专家为您一一剖析!
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病史摘要
患者女性，回族，22岁，于2015年4月17日因“间断头痛、心悸、血压高7月”收住新疆维吾尔自治区人民医院高血压诊疗中心。患者自诉7月前无明显诱因出现头痛不适，伴有心悸、胸闷、憋气、四肢无力、大汗，休息3~5分钟后症状可减轻，在当地医院测血压175/90mmHg，予中药口服（具体不详），血压可降至120/80mmHg。以后患者上述症状反复发作，未重视。近3周阵发性头痛较前加重，伴心悸、胸闷、恶心、呕吐、手足麻木，在当地医院测血压160~180/110~120mmHg之间，休息后血压在100~130/60~90mmHg。病程中，患者否认弛缓性瘫痪、腰痛、眼睑及颜面部、四肢水肿，近期体重减轻约9kg。
既往史：否认特殊病史，于2014年9月曾行剖宫产手术，于妊娠及剖宫产期间否认有高血压、妊娠期高血压疾病等病史。
高血压家族史：阳性，一哥哥患高血压。
体格检查
体温：36.6℃，呼吸20次/分，BM.19.1。卧位血压180/120mmHg，心率84次/分。坐位血压166/120mmHg，心率96次/分。站立实时血压112/78mmHg，心率134次/分。面色苍白，颈动脉搏动正常，未及杂音。甲状腺未及肿大。呼吸规整，两肺未闻及干湿啰音。心界不大，心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未闻及血管杂音。双下肢无水肿，足背动脉搏动两侧对称，四肢血管搏动有力对称。
辅助检查
血常规：白细.12.75×10./L↑，红细.5.36×101./L↑，血红蛋白151g/L↑，血小板计数413×109/L↑，血细胞比.0.469↑。尿常规正常。血生化：血肌.40.28μmo./L，血.4.78mmol/ L，血.4.02mmol/L。
肿瘤标记物：神经元特异性烯醇化酶26.9μg/L↑，余均正常。
腹部B超：肝肾间隙实性占位（73mm×65mm），认为可能来源于肾上腺。右肾肾盂分离，肝脏、胰腺、左肾未见占位性病变。左肾110mm×42mm，右.103mm×47mm。
心电图和心脏彩超正常。
动态血压：全天平均血压147/97mmHg，白天血压151/102mmHg，夜间血.142/90mmHg。
入院诊断
高血压查因，嗜铬细胞瘤？
诊治经过与诊治思维
1.简要治疗经过
患者入院后反复发作性头痛，伴心悸、大汗，发作时血压160~180/ 120~124mmHg，发作时反复查血儿茶酚胺中间代谢产物MN、NMN提示均明显增高，给予扩容、α-受体拮抗剂、β-受体阻滞剂口服对症治疗；扩容2周后，直立性低血压纠正，卧位血压120/80mmHg，立位血压124/80mmHg。复查血常规：红细胞4.43×1012/L，血红蛋白含量123.0g/L，血细胞比容0.394，血小板计数353×109/L。于2015年4月28日转入我院泌尿外科，于2015 年5月5日在全麻下经腹腔镜切除右侧肾上腺肿瘤。术后病理示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。
2.科室疑难病例讨论
患者病史特点：①青年女性；②发作性头痛、伴心悸、大汗，症状发作时最高血压180/120mmHg，体重减轻9kg；③直立性低血压；④辅助检查：肾上腺CT及PET-CT（见图5-2~图5-4）。
3.临床诊治思路（图5-1）
图5-1临床诊治思路
进一步专科检查：甲状腺功能正常；血浆肾素活性：7.36ng/（ml·h），醛固酮：32.83ng/dl，ARR=4.46。症状发作时：血变肾上腺素（MN）：1651.35ng/L.（参考值＜90ng/L），血去甲变肾上腺素（NMN）：4935.75ng/L↑（参考值＜180ng/L）。常规复测：血MN：1047.87ng/L↑，血NMN：5350.27ng/L↑；尿MN：2979.55μg↑（参考值＜350μg/L）；尿NMN：4225.86μg/L↑（参考值＜600μg/L）。皮质醇节律：8.16.89μg/dl，16时13.03μg/dl，24时7.93μg/dl。
图5-2肾上腺CT平扫
图5-3肾上腺CT增强
大小约77mm×67mm，边界清楚，内密度不均，片状液化坏死，增强后明显不均匀强化，提示：右侧肾上腺区占位，多考虑副神经节瘤-嗜铬细胞瘤，间叶源性恶性病变不完全除外
图5-4 PET-CT：右侧肾上腺区FDG代谢增高，考虑右侧肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤）
4.转科诊断
右侧肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤；继发性高血压。
术前准备：给予液体1000ml每日静点扩容，特拉唑嗪片渐加量至10mg每日1次口服降压治疗，在服用特拉唑嗪10天后加用美托洛尔片6.25mg每日2次口服减慢心率。每日监测清晨体重及立卧位血压（表5-1）。于2015年5月5日于我院泌尿外科行全麻下经腹腔镜右侧肾上腺瘤摘除术，术后大体及病理见图5-5、图5-6。
表5-1术前监测记录
图5-5术后大体
图5-6术后病理
A.HE染色；B.免疫组织化学。（右肾上腺）肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤最大径10.5cm。AE1/AE3（-），CD56（+），CgA（+），Ki-67（+）2%Melan-A（-），P53（-）。S-100（+），支援细胞Syn（+），Vimentin（+），inhibin（-）
5.最终诊断
右侧肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤；继发性高血压。
专家点评
该病例为青年女性患者，病史较短，但瘤体较大，病程初期既有血压波动性特点，在血压增高同时伴有头痛、心悸、大汗等典型嗜铬细胞瘤“三联征”。嗜铬细胞瘤是少见的内分泌性高血压，因对该病的认识不足，导致患者就诊早期当地医院未能及时诊断。临床上有以下特征的患者需要嗜铬细胞瘤筛查：①伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；②顽固性高血压；③血压易变不稳定者；④麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者；⑤不能解释的低血压；⑥PHEO/PGL家族遗传背景者；⑦肾上腺偶发瘤；⑧特发性扩张性心肌病。推荐MN、NMN作为初始的生化检查。本病特点：90%为肾上腺嗜铬细胞瘤，10%为肾上腺外副神经节瘤，准确定位诊断，外科手术切除肿瘤是最有效的治疗方法。
目前鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的良恶性仍是取决于是否有远处的转移，初次诊断的良性的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤均有发展成为恶性的可能，因此患者的随访是关键。
随访情况
术后1周：血压：110/70mmHg，心率80次/分。血常规：白细胞5.82×109/L，红细胞4.45×1012/L，血红蛋白120.0g/L，血细胞比容0.389，血小板计数369×109/L。血儿茶酚胺：变肾上腺素78.69ng/L，去甲变肾上腺素72.05ng/L。血钾4.02mmol/L，血钠142.0mmol/L。
术后1个月：面色红润。坐位血压110/70mmHg，心率72次/分，立位实时血压120/ 76mmHg，心率76次/分。血常规：白细胞7.11×109/L，红细胞4.39×1012/L，血红蛋白122g/L，血细胞比容0.374，血小板计数223×109/L。血钾3.85mmol/L，血钠139.23mmol/L。血MN：98.68ng/L，血NMN：19.36ng/L。
术后1个月AMBP：全天平均血压103/67mmHg，白天107/72mmHg，夜间血压95/59mmHg。
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