| 脑胶质瘤影像学诊断要点 |
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神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。在图像信息上MRI优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等；常规MRI主要显示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围。多模态MRI不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。 常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery，FLAIR)序列成像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶质瘤边界不清，表现为长T1、长T2信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同，增强扫描征象不一。脑胶质瘤可发生于脑内各部位。低级别脑胶质瘤常规MRI呈长T1、长T2信号影，边界不清，周边轻度水肿影，局部轻度占位征象，如邻近脑室可致其轻度受压，中线移位不明显，脑池基本正常，病变区域内少见出血、坏死及囊变等表现；增强扫描显示病变极少数出现轻度异常强化影。高级别脑胶质瘤MRI信号明显不均匀，呈混杂T1、T2信号影，周边明显指状水肿影；占位征象明显，邻近脑室受压变形，中线结构移位，脑沟、脑池受压；增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。 |
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神经外科临床医师对神经影像诊断的要求很明确：首先是进行定位诊断，确定肿瘤的大小、范围、肿瘤与周围重要结构(包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能区及神经纤维束等)的毗邻关系及形态学特征等，这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用；其次是对神经影像学提出功能状况的诊断要求，如肿瘤生长代谢、血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等，这对患者术后的综合疗效评估具有关键作用。 除基础T1、T2、增强T1等常规MRI序列，多模态MRI序列如DWI、PWI、MRS等，不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。DWI高信号区域提示细胞密度大，代表高级别病变区；PWI高灌注区域提示血容量增多，多为高级别病变区；MRS中胆碱(choline，Cho)和Cho／N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl-aspartate，NAA)比值升高，与肿瘤级别呈正相关。DTI、血氧水平依赖(blood oxygenation level dependent，BOLD)等fMRI序列，可明确肿瘤与重要功能皮层及皮层下结构的关系，为手术切除过程中实施脑功能保护提供证据支持。多模态MRI对于脑胶质瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预后判断、监测治疗效果及明确有无复发等具有重要意义，是形态成像诊断的一个重要补充。 |
| 脑胶质瘤鉴别诊断 |
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1.脑内转移性病变 脑内转移性病变以多发病变较为常见，多位于脑皮层下，大小不等，水肿程度不一，表现多样，多数为环状或结节样强化影。脑内转移性病变的18F-FDG代谢活性可低于、接近或高于脑灰质；氨基酸代谢活性一般高于脑灰质。单发转移癌需要与高级别脑胶质瘤鉴别，影像学上可以根据病变大小、病变累及部位、增强表现，结合病史、年龄及相关其他辅助检查结果综合鉴别。 2.脑内感染性病变 脑内感染性病变，特别是脑脓肿，需与高级别脑胶质瘤鉴别。两者均有水肿及占位征象，强化呈环形。脑脓肿的壁常较光滑，无壁结节，而高级别脑胶质瘤多呈菜花样强化，囊内信号混杂，可伴肿瘤卒中。绝大部分高级别脑胶质瘤的氨基酸代谢活性明显高于正常脑组织，而脑脓肿一般呈低代谢。 3.脑内脱髓鞘样病变 与脑胶质瘤易发生混淆的是肿瘤样脱髓鞘病变，增强扫描可见结节样强化影，诊断性治疗后复查，病变缩小明显，易复发，实验室检查有助于鉴别诊断。 4.淋巴瘤 对于免疫功能正常的患者，淋巴瘤的MRI信号多较均匀，瘤内出血及坏死少见，增强呈明显均匀强化。18F-FDG代谢活性一般较高级别脑胶质瘤高且代谢分布较均匀。 5.其他神经上皮来源肿瘤 包括中枢神经细胞瘤等。可以根据肿瘤发生部位、增强表现进行初步鉴别诊断。 |
| 脑胶质瘤治疗效果评估RANO标准 |
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| 2021年发布的第5版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》 |
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| 2021年发布的第5版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》整合了肿瘤的组织学特征和分子表型，提出了新的肿瘤分类标准，重点推进了分子诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的应用。这一分类是目前脑胶质瘤诊断及分级的重要依据 |
| 脑胶质瘤分类及其分子变异 |
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1.肿瘤分类与分子表型 第5版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》根据组织学和分子病理学特点将胶质瘤分为5个组别(表5)：①成人型弥漫性胶质瘤；②儿童型弥漫性低级别胶质瘤；③儿童型弥漫性高级别胶质瘤；④局限性星形胶质瘤；⑤室管膜肿瘤。 |
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2、肿瘤WHO分级 新版分类不再跨肿瘤实体分级，而是按照肿瘤类型分级，进一步强调了肿瘤类型内的生物学相似性。同时，在组织学分级的基础上引入分子特征，当肿瘤组织形态表现为低级别但具有特定分子变异时，可将该肿瘤定位高级别，如 CDKN2A/B 纯合性缺失的IDH突变型星形细胞瘤，即使没有出现微血管增生或坏死等高级别组织学特征，也将被诊断为 CNSWHO4 级。需要注意的是，新版分级体系仍然保留了中枢神经系统的特点，因此建议在定级时使用“CNSWHO级别”一词。 |
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3.NOS(非特指)和NEC(未分类)诊断 使用NOS和NEC可以有效地标识(1)缺乏必要的分子信息或(2)分子检测无法进行有效分类或结果为阴性的不明确的肿瘤诊断。NOS表示无法建立组织形态学联合分子水平的整合诊断，进而临床医生分子检测尚未进行或技术原因导致的分子检测的失败。另一方面，NEC表示已成功进行了必要的诊断性检查，但鉴于临床、组织学、免疫组织化学和/或遗传特征不相匹配，无法做出WHO整合诊断。NEC提醒临床医生尽管进行了充分的病理检查，但检测结果不符合WHO的标准诊断。与WHO诊断一样，NEC和NOS诊断也应当通过分层整合报告。 |
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4.病理报告整合和分层诊断 胶质瘤病理报告应当标准化、规范化，并按照新版分类进行整合及分层诊断。内容应包括：(1)整合诊断；(2)组织病理分类；(3)CNSWHO级别；(4)分子信息，应注明标本类型、检测方法、变异类型等详细信息。同时，病理报告中还应该包括患者基本临床信息、肿瘤部位及特殊情况备注等。 |
