前 言
生活中,说起皮肤病相信很多人并不陌生。多数因过敏引起,你可知道有的看似是皮肤病,却以皮肤病的临床表现自我伪装了起来,因此让williamhill asia 极易忽视,很难想到有其它,极易漏诊,误诊。但有时平静的水面,却暗藏有可能致命的漩涡,必须警惕,不容小觑!
案例经过
患者,男,73岁,以“躯干反复红色斑块伴痒痛半年”为主诉入院。半年前无明显诱因躯干出现黄豆大小红色甲片大斑块,感瘙痒不适,上述皮疹逐渐增多,至当地诊所就诊,诊断不详,并给予外用药物(具体不详),皮疹无消退。今为求进一步诊治,来我院就诊,门诊拟以“急性发热性嗜中性皮病?蕈样肉芽肿?”为诊断收入院。
血常规(本院2020.04.20标本号:86)示: 白细胞7.75×10^9/L,红细胞5.35×10^12/L,中性细胞比率63%,淋巴细胞比率29.4%,血小板205×10^9/L。CRP:33.8mg/L。入院后体格检查发现下颌可触及2cm×2.5cm大小淋巴结,双侧腋窝、腹股沟浅表淋巴结可触及、质韧、不易推动。
根据病史及临床体征,目前皮肤淋巴瘤不排除,完善皮肤病理进一步明确。皮肤病理(本院20201138)考虑:非霍启金淋巴结,免疫组化(20201138):CD2(+)CD3(+) CD4(+) Bcl-2(+) MuM-1(+) CD5(+) CD20(-) CD30(-) CD10Ki67(+80%)。考虑:外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。
淋巴结彩超提示:多发淋巴结(门样结构不清),考虑:淋巴瘤。左侧腋窝淋巴结病理:考虑淋巴造血系统肿瘤,建议加查免疫组化,家属拒绝。患者目前考虑T淋巴瘤。请肿瘤及血液科会诊。从皮肤科转入血液科。
图1 骨髓报告
图2 流式报告
图3 血液GPS报告
送检血液病理,骨髓报告:异常淋巴细胞占46%;流式细胞学检查:表明异常细胞占有核细胞数约56.4%,其免疫表型为CD33+极少量,HLADR+,CD5+少量,CD4+,CD56+,CD2+,CD7+少量,CD303+少量,CD304+分,CD123++,目前免疫表型信息考虑为母细胞性浆样树突状细胞肿瘤;
免疫组化:CD56广泛(+)CD43散在(+),CD45RA偶见(+),CD123广泛(+),Ki-67(约80%),肿瘤细胞比例占约80%,符合母细胞性浆细胞样树突细胞瘤累及骨髓。
该病恶性程度高,治疗难度大,预后差,花费高,考虑目前患者肿瘤已有骨髓浸润情况,全身淋巴结多处肿大,皮肤软组织亦可见浸润,提示已达到终末期。后期治疗以化疗为主,与患者家属充分沟通病情后,拒绝化疗治疗。
目前治疗以减轻不适症状,提高生活质量为主。后要求出院。本以为就此结束了,想不到家属还存有一点希望,为减轻患者疼痛,在9月15日,患者以1月余前出现周身疼痛,双下肢水肿入院,虽多次劝说,家属只要求对症治疗。住院7天遂出院。10月5日,患者又一次入院就诊,已然多器官衰竭。后来,再也没有后来了……
案例分析
总结患者从住院以来的血常规变化如表1:
表1 不同日期患者血常规变化
图4 血常规不同时间点的变化
图5 不同时间点红细胞变化
williamhill asia 从图4、5可看出:患者在没有化疗,对症治疗时,血小板、红细胞、血红蛋白下降十分明显;第二次住院时有所上升是由于输注了红细胞和血小板,有短暂的回升;白细胞、CRP、单核细胞在后期直线上升。
该病发展快,该病恶性程度高,直到多器官的衰竭,有时看似平常皮肤病,最后结果也有不寻常的一面。患者入院时血常规结果正常,血沉:35,CRP:26,加上半年反复红色斑块,看似一般的皮肤病,患者在看病时只注重皮肤病的表现,忽略了淋巴结的肿大。
体格检查的重要性,有时能给williamhill asia 提供诊断疾病的线索。从病理和骨髓都不能正确的诊断,诊断需要综合分析多学科的结合,流式结果和免疫表型给出了确诊。母细胞性浆细胞样树突细胞瘤,2008年版的《世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类》明确将BPDCN归类于AML相关的前体肿瘤,到2016年,该病被单独列为一类血液系统肿瘤[1]。
母细胞性浆细胞样树突细胞瘤是一种罕见的血液肿瘤,肿瘤细胞与原始淋巴细胞或原粒细胞相似[2],这便要求williamhill asia 看细胞时要多加留神了。该病诊断血液病理GPS报告的综合分析是关键。它可以发生于任何年龄,易发于老年人,多数以皮肤病为首发,临床病程具高度侵袭性,预后极差,中位生存期1年左右[3]。如对类似症状皮肤病反复治疗无效,就需要提高警惕了。
心得体会
血液肿瘤是较大血液系统恶性细胞的增殖表现,包括各类白血病、多发性骨髓瘤以及恶性淋巴瘤。还有很多罕见的血液系统肿瘤,由于本病在williamhill asia 工作中很容易被皮肤表象所蒙蔽,但根据该病特有的形态学、流式细胞血及免疫表型可进行鉴别。学无止境,williamhill asia 仍需不断的学习知识和总结经验以帮助更多的患者。
参考文献
[1]陈晓君,刘彦权,黄素蓉,赵立维,沈建箴.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的研究进展[J].解放军医学杂志,2021,46(10):1040-1044.
[2]张莹楠,张茂功.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究及诊疗进展[J].临床皮肤科杂志,2020,49(7):442-445.
[3]张晶,李艳秋,黄长征.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤三例临床及病理分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2019,35(11):659-663.
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