单侧肺动脉缺失和冠状动脉-肺动脉瘘并发的肺动脉高血压：病例报告

一名53岁的女性于2011年11月因间歇性呼吸困难、咳嗽、运动不耐受和间歇性喘息5年而来医院就诊。她不吸烟，过去有高血压、血脂异常和中度持续性哮喘病史。

体检显示：

双侧呼吸道喘息，下肢轻度水肿。胸部X光片显示左肺突出，右肺较小，胸部计算机断层扫描显示右肺动脉（PA）缺失，主肺动脉明显增大（图1a,b,c）。

图1，(a) 胸部X光片显示左肺突出，右肺较小。 (b) 胸部计算机断层扫描（CT）显示主肺动脉（PA）在轴向视图中被吞噬。(c) 胸部CT在冠状面显示没有右肺动脉。(d) 2020年12月的冠状动脉造影显示左环状动脉近端后方尾部视图有一条瘘管。(e) 冠状动脉造影的另一个视图，调整后的比例显示瘘管连接延伸至主PA

肺活量筛查表明有轻度混合性通气障碍[FEV1（1秒内强制呼气量）、FVC（强制生命力）和FEV1/FVC的数值分别为63.6%预测值、70.5%预测值和0.76]。心电图显示窦性心律，右轴偏移，右心房扩大。超声心动图显示左心室射血分数正常，三尖瓣反流最大压力梯度为49.4mmHg。右心导管检查（RHC）显示平均PA压力为34 mmHg，右心房压力为7 mmHg，肺动脉楔压为10 mmHg。通气扫描显示双侧分布合理，但灌注扫描显示右半胸有明显的灌注缺陷。

在接下来的几年里，她的哮喘通过吸入疗法得到了良好的控制。超声心动图参数和N-末端脑钠肽（NT-pro BNP）水平保持稳定。2017年2月的随访RHC显示血流动力学稳定，因此她接受了螺内酯和西地那非（40-60毫克/天）的肺动脉高压治疗。她的功能等级保持稳定；尽管如此，很难确定这些药物的临床效益，因为她的一过性胸部症状是非特异性的，可能与哮喘有关。

2020年12月，由于间歇性胸闷，她在另一家医院咨询了一位心脏病专家。连续的心脏病学检查没有发现缺血性心脏病的证据。然而，冠状动脉造影显示在近端左环状动脉和主PA之间有一条瘘管沟通（图1d，e）。由于有潜在的风险，她拒绝了进一步的干预，之后她的症状就自动消失了。

总之，肺动脉高压可能是UAPA和CPAF的一个可能的并发症。诊断这些异常情况需要根据胸片的特点进行高度怀疑。UAPA和CPAF同时存在的情况非常罕见，这些患者的肺动脉高压通常比较轻微。由于缺乏随机的临床试验，这些患者的肺动脉高压的目标疗法的作用仍不清楚。然而，williamhill asia 在这个病例中的经验可能为这些患者的长期管理和结果提供启示。

参考文献：

Lin CC, Wu CK, Kuo PH. Pulmonary hypertension complicating unilateral absence of pulmonary artery and coronary-pulmonary artery fistula: Report of a case and review of the literature. Pulm Circ. 2022 Oct 1;12(4):e12160. doi: 10.1002/pul2.12160. PMID: 36425008; PMCID: PMC9679234.