PRR：杜氏进行性肌营养不良患儿不同体位的肺功能及其与睡眠低通气的关系

杜氏进行性肌营养不良（DMD）患儿的呼吸功能受累程度可变，可出现在不同年龄的儿童中。呼吸肌受累可引起严重的临床后遗症，并伴有反复发作的呼吸系统疾病，因此建议对DMD患儿进行常规呼吸监测。Paediatric Respiratory Reviews杂志发表了一项研究，探讨DMD患儿的体位变化对肺功能的影响以及与多导睡眠图（PSG）的关系。

这项前瞻性横断面研究纳入儿童医院8~18岁的DMD患者。第一次门诊访视时对DMD患儿进行坐位和仰卧位的肺功能检查，并收集人口统计学信息：诊断、诊断时年龄、身高、体重、体重指数（BMI）、性别、使用轮椅或助行器以及其他疾病（如哮喘）。第二次访视时（6个月内）记录夜间PSG。年龄和性别匹配的健康对照儿童也进行体位肺功能测试。

结果纳入17例DMD患儿（年龄11.5±3.0岁），14名（82%）能够在坐位和仰卧位完成肺功能检查。DMD组坐位平均FEV₁%为78%（SD±21.9），FVC%为75%（SD±21.9）。

睡眠中自主呼吸的DMD患儿（n = 10）FEV₁%为83%（SD±21.9），FVC%为78%（SD±20.5）。仰卧位时FVC%平均下降7%（SD±8）。夜间无创通气（NIV）患儿坐位FEV₁%和FVC%分别为72%（SD±17）和70%（SD±24），仰卧位FVC%平均下降12%（SD±6）。健康对照组的基线坐位肺功能FEV₁%和FVC%分别为95%（SD±5.2）和98%（SD±4.8），仰卧位时ΔFVC平均下降4%（±3）。14例DMD患儿在肺功能检查后6个月内获得PSG数据，呼吸暂停-低呼吸指数（AHI）为6.9±5.9/小时，阻塞性AHI为5.2±4.0/小时，REM期AHI为14.1±5.3/小时。整个DMD组（r = 0.04，P = 0.8）、10例自主呼吸组（r = 0.02，P = 0.9）和4例NIV患儿（r = 0.13，P = 0.74），肺功能测量的体位变化与PSG上CO₂升高无显著相关性。

结果表明，DMD患儿肺功能测量的体位变化明显大于健康对照组。然而，肺功能测定时适度的体位变化与睡眠低通气无关。

原文出处：

C. Pandit, B. Kennedy, et al, Can postural changes in spirometry in children with Duchenne muscular dystrophy predict sleep hypoventilation, Paediatric Respiratory Reviews, 2024, https://doi.org/10.1016/j.prrv.2023.08.002.