Ann Hematol：初诊原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及预后:多中心回顾性分析

布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)在复发/难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)中表现出优越的疗效，但很少有研究评估新诊断的PCNSL患者，评估BTKi治疗与传统化疗的疗效差异的研究更少。因此，这项研究回顾性分析了86例PCNSL患者的临床特征，并确定了总生存期(OS)预后不良的预测因素。

图1:流程图

这项多中心回顾性队列研究分析了2018年1月1日-2023年7月1日山西省三家医院血液科收治的86例初诊断为PCNSL的患者的临床资料。发现脑实质受累包括1例脊髓受累，1例眼部受累，1例脑膜受累，2例脑脊液受累。一些患者的病理免疫组化结果缺失，仅有68例DLBCL患者获得完整的病理信息。2例合并肝炎，1例为乙型和戊型肝炎，5例为另一肿瘤，其中1例为维持治疗期间新发。

表1:三组诱导治疗的临床反应(n=82)

研究确定了总生存期(OS)预后不良的预测因素，单因素OS预后分析显示，男性性别、合并意识或精神状态改变、病变是否累及脑深部结构、病变最大直径≥5cm是PCNSL预后不良因素。多因素预后分析证实，男性性别、意识或精神状态改变、病变是否累及脑深部结构、病变最大直径≥5cm是PCNSL预后不良的独立因素。

图2:初诊原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的生存曲线。(a)3个诱导治疗组的总生存曲线。(b)3个诱导治疗组的无进展生存曲线。(c)3个诱导治疗组的缓解时间生存曲线。(d)总生存维护组和非维护组的曲线。(e)2个周期后有和无客观缓解率组的总体生存曲线。(f)4个周期后有和无客观缓解率组的总体生存曲线

根据诱导方案将患者分为传统化疗组、BTKi联合治疗组和放疗组。排除仅接受姑息治疗的患者后，对82例患者的疗效和生存期进行评估，ORR定义为完全缓解(CR，无对比增强疾病)和部分缓解(PR，增强下降≥50%)的患者比例，三组患者的客观有效率(ORR)分别为71.4%、96.2%、71.4%(P=0.037)。中位无进展生存期和中位缓解期差异均有统计学意义(P=0.019和P=0.030)。BTKi治疗组的中位OS也比传统化疗组长(未达到47.8(32.5-63.1)个月，P=0.038)。进一步分析71例达到ORR的患者，4个周期治疗后达到ORR，维持治疗延长了OS(P=0.003和P=0.043)。

总的来说，这项研究提示了PCNSL患者的预后因素，并进一步证实了实现早期ORR的必要性以及在治疗过程中维持治疗的作用。更重要的是，研究结果支持含BTKi方案作为新诊断的PCNSL诱导治疗的一种新的、有效的、安全的选择。

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