Ann Rheum Dis：弥漫性皮肤系统性硬化症患者的进行性皮肤纤维化与肺功能下降和生存率降低有关
2019-03-11 xiangting MedSci原创
dcSSc患者1年内的进行性皮肤纤维化与随访期间的肺功能下降和生存率降低相关。
这项研究旨在确定弥漫性皮肤系统性硬化症（dcSSc）患者随访期间的进行性皮肤纤维化是否与内脏器官进展和死亡率相关。
研究人员评估了来自欧洲硬皮病试验和研究数据库的dcSSc患者，这些患者的基线改良Rodnan皮肤评分（mRSS）≥7，基线后12±3个月的mRSS有效并且每年有≥1次随诊。进行性皮肤纤维化定义为从基线到12±3个月的mRSS升高>5和≥25％。结局是肺、心血管和肾脏进展以及全因死亡。通过Kaplan-Meier生存分析和多因素Cox回归评估皮肤进展和结局之间的关联。
在1021例患者中，78例（7.6％）存在进行性皮肤纤维化（皮肤进展者）。中位随访时间3.4年。生存分析表明，与非进展者相比，皮肤进展者FVC下降≥10％（53.6％vs 34.4％；p<0.001）和全因死亡（15.4％vs 7.3％; p=0.003）的可能性显著升高。在对基线mRSS低（≤22/51）或病程短（≤15个月）患者进行的亚组分析中也发现了这些显著相关性。在多因素分析中，1年内皮肤进展与FVC下降≥10％（HR 1.79,95％CI 1.20至2.65）和全因死亡（HR 2.58,95％CI 1.31至5.09）独立相关。
dcSSc患者1年内的进行性皮肤纤维化与随访期间的肺功能下降和生存率降低相关。这些结果证实mRSS是dcSSc的替代标志物，其有助于未来试验中的队列富集和临床实践中的风险分层。
原始出处：
Wanlong Wu. Progressive skin fibrosis is associated with a decline in lung function and worse survival in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis in the European Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) cohort. Ann Rheum Dis. 09 March 2019.
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