【Blood】Ph样ALL儿童、青少年和年轻患者的治疗算法(图)
2024-05-05 聊聊血液 聊聊血液 发表于上海
文章阐述了新诊断或复发/难治性ph样ALL的儿童、青少年和年轻人(AYA)的治疗建议。现整理关于新诊断和复发/难治性ph样儿童和AYA ALL患者的治疗算法图。
费城染色体样急性淋巴细胞白血病(ph样ALL,或称为BCR::ABL1样ALL)是一种高危B系ALL,其特点为不良的临床特征和较差的无复发生存率,即使采用风险调适的多药化疗方案。二代测序技术的出现揭示了ph样ALL中激酶激活基因驱动因素的多样性,这些基因驱动因素可能适用于“个性化”分子靶向治疗。
Ph样ALL的特点为多种激酶激活改变,导致与费城染色体阳性(Ph+) ALL相似的基因表达特征(即使缺乏典型的BCR::ABL1融合)。ph样ALL可以进一步细分为不同的分子亚群,通过关键驱动激酶的改变来定义:(1)ABL类融合,涉及ABL1、ABL2、CSF1R和PDGFRB;(2) CRLF2重排;(3)非CRLF2 JAK通路改变,包括JAK2或EPOR重排,以及SH2B3或IL7R序列突变;(4)涉及NTRK3、DGKH、DYRK1A或PTK2B的罕见激酶融合;(5)罕见的FLT3和Ras通路改变,包括FLT3、BRAF、NF1、NRAS、KRAS和PTPN11突变。
ph样ALL的基因组异质性使得其诊断较为复杂,通常需要多种细胞分子学检测方式来完善遗传特征。
《Blood》近日发表综述“How I Treat Philadelphia Chromosome-like Acute Lymphoblastic Leukemia in Children, Adolescents, and Young Adults”,阐述了新诊断或复发/难治性ph样ALL的儿童、青少年和年轻人(AYA)的治疗建议。现整理关于新诊断和复发/难治性ph样儿童和AYA ALL患者的治疗算法图。
参考文献
Thai Hoa Tran, Sarah K Tasian.How I Treat Philadelphia Chromosome-like Acute Lymphoblastic Leukemia in Children, Adolescents, and Young Adults.Blood . 2024 Apr 24:blood.2023023153. doi: 10.1182/blood.2023023153.
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