鞍区黄色肉芽肿1例
2019-10-11 吴昊泽 白茫茫 雷盼 临床神经外科杂志
患者男，37岁。因“头痛伴恶心、呕吐2个月余，视物不清1周”于2017年10月收治入院。入院前10d在外院行头颅MRI检查示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍区见团块状短T1、混杂T2信号病变，边界清楚，大小约25mm×15mm×20mm；印象：鞍区占位，垂体瘤并卒中（图1）。
黄色肉芽肿（xanthogranuloma，XG）是一种良性增生性疾病，而鞍区的黄色肉芽肿十分罕见。中国人民解放军海军总医院神经外科于2017年10月收治1例鞍区黄色肉芽肿的患者，经手术治疗效果较好。现对患者的临床资料进行分析，并结合相关文献复习，探讨鞍区黄色肉芽肿的临床、影像学表现、诊断及治疗。
1.临床资料
患者男，37岁。因“头痛伴恶心、呕吐2个月余，视物不清1周”于2017年10月收治入院。入院前10d在外院行头颅MRI检查示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍区见团块状短T1、混杂T2信号病变，边界清楚，大小约25mm×15mm×20mm；印象：鞍区占位，垂体瘤并卒中（图1）。
图1 入院前10d头部MRI检查
查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，直接及间接反射灵敏，额纹对称，口角无歪斜，伸舌居中，肌力及肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。视力检查：裸眼视力右侧0.6，左侧0.5；视野检查：有明显视野缺损（图2）。血垂体激素及甲状腺功能（甲功）全套检查：促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）2.29pg/mL，促甲状腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）0.03mIU/L，黄体生成素（luteinizing hormone，LH）0.77IU/L，总四碘甲状腺原氨酸（total thyroxine，TT4）162.1nmol/L，甲状腺球蛋白19.2IU/ml，甲状旁腺素5.7pg/mL。初步诊断：鞍区占位（垂体瘤?颅咽管瘤?肉芽肿?）。
图2 术前双侧视野图
排除手术禁忌证后，患者于入院后第5d在全麻下行内镜下经鼻蝶鞍区病变切除术。术中见肿瘤呈鱼肉状、质软，有黄褐样囊液，血供一般，囊壁较厚，与周围组织粘连紧密。抽取囊液送检，穿刺液病理检查报告：鞍区囊液穿刺活检未见肿瘤细胞。
术后鞍区占位组织病理学检查示：可见较多胆固醇裂隙、组织细胞及多核巨细胞反应，病变符合鞍区黄色肉芽肿（图3）。组织化学染色：垂体网织纤维（+）。一步法免疫组化标记检测：肉芽肿CD68（+），Ki67标记指数约15%；垂体组织CKAE1/AE3（+），CD56（+），Syn（+++），CgA（+++），MAP2abc（+），GFAP（－），Olig-2（－），NF（－），Vimentin（－），CK5/6（－），P63（－），ACTH（+++），GH（+），LH（－），PRL（+++），TSH（－），FSH（－），P53（+），Ki67标记指数约1%。最终诊断：鞍区占位，黄色肉芽肿。术后，患者的头痛、呕吐消失，视物不清明显好转。
图3 病理学检查示鞍区黄色肉芽肿（HE×100）
复查血垂体激素及甲功全套：ACTH6.49pg/mL，TSH0.04mIU/L，LH0.77IU/L。复查视力：右侧1.0，左侧0.8；复查视野，有明显改善（图4）。复查头颅MRI示：鞍区病变术后，蝶鞍扩大，鞍底下陷，不完整呈术后改变，鞍内及下方蝶鞍内可见不规则混杂信号影，DWI未见明显高信号，增强扫描边缘不均匀强化；正常垂体结构欠清，垂体柄居中，其内未见明显异常信号；其余所示脑内未见明显异常信号（图5）。患者术后并发尿崩症，给予口服醋酸去氨加压素片（弥凝片）治疗缓解。同时给予维持电解质平衡、营养神经等对症处理；患者恢复良好出院。
图4 术后双侧视野图
图5 术后头颅MRI检查
2.讨论
黄色肉芽肿是一种十分罕见的良性增生性疾病，好发于皮肤和黏膜的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症（non-langerhans' cell histiocytosis，NLCH）。其最典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，多数患者无明显症状，仅在体检时偶然发现。病理学检查是目前诊断该病的重要方法，其组织内含有胆固醇囊变、淋巴细胞浸润、含铁血黄素沉积，常继发梗死、出血、炎症或坏死；伴有胆固醇囊变，淋巴细胞浸润，典型的含铁血黄素沉积，胆固醇囊变周围环有多形核异物巨细胞、巨噬细胞聚集及仅有小簇的上皮细胞为组织病理学特征。本病的病因尚不明确，研究表明其发病可能与自身免疫功能异常、单核细胞系统的异常增高、脂质的异常沉积、脂质异常代谢等因素有关，也可能是多种因素共同作用的结果。
颅内黄色肉芽肿发病率低，而鞍内黄色肉芽肿的发病率更低。1988年国内学者首次报道了鞍内肉芽肿，主要发生在青年、青少年；多位于垂体窝内，也可向上生长；病变体积相对较小，常伴有内分泌功能障碍，完全切除后复发率低。其主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，视力下降、视野缺损及内分泌障碍。由于头痛、呕吐、视乳头水肿等症状不具有特征性；垂体功能障碍是其一大特征。相关文献报道，鞍内黄色肉芽肿出现垂体功能低下者高达80%。推测可能是由于黄色肉芽组织中的大量炎性细胞造成垂体的慢性炎症继而影响垂体功能，引发闭经、尿崩症、水电解质平衡紊乱、甲状腺功能减退等一系列并发症。
综合文献报道的鞍区黄色肉芽肿影像学特征为，CT表现为不同密度影，以低密度影为主，增强扫描多没有强化。MRIT1WI多表现为高信号，也可为等或混杂信号，T2WI多表现为高信号或以高信号为主，也有部分表现为低或等信号；增强扫描偶见边缘强化。因此，单从影像学特点上很难与其他鞍区占位病变相鉴别。鞍区病变准确的诊断是进一步治疗的关键。鞍区黄色肉芽肿十分罕见，临床表现及影像学表现又缺乏特异性；术前多难与颅咽管瘤、垂体腺瘤及拉克氏囊肿相鉴别。因此对其的确诊多依靠组织病理学诊断。本例患者行经鼻蝶鞍区病变切术后，头痛、呕吐消除，视力下降、视野缺损显著好转。故对于鞍区黄色肉芽肿的治疗方案，应倾向于手术治疗；放化疗和激素治疗可作为辅助治疗，其疗效缺乏大规模的临床试验证实，并且不排除有增加占位效应的风险。
综上所述，鞍区黄色肉芽肿是一种十分罕见的鞍区占位性病变，其发病机制不详，临床及影像学表现缺乏特异性，术前诊断困难，确诊依靠组织病理学检查；治疗主要以手术切除为主。
原始出处：
吴昊泽,白茫茫,雷盼,张剑宁,赵虎林,王亚明,汤其华,玉壮,李建广,韩铖琛.鞍区黄色肉芽肿1例报告并文献复习[J].临床神经外科杂志,2018(04):311-313.
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