Hepatology：威尔逊病患者能否怀孕呢？
2017-09-02 MedSci MedSci原创
威尔逊病（WD）是一种罕见的遗传性铜代谢紊乱的疾病，其可以引起肝脏和神经中铜的积累。患者的临床症状差异很大，从无症状疾病到急性肝衰竭或伴随或不伴随神经精神症状的慢性肝病。目前，推荐在怀孕期间继续使用WD的具体治疗方法，但是关于WD患者怀孕结局相关研究较少。近期，一项发表在杂志Hepatology上的回顾性多中心研究中，对136例WD患者中的282次怀孕进行了回顾。研究者们记录了患者的发病年龄，受孕
威尔逊病（WD）是一种罕见的遗传性铜代谢紊乱的疾病，其可以引起肝脏和神经中铜的积累。患者的临床症状差异很大，从无症状疾病到急性肝衰竭或伴随或不伴随神经精神症状的慢性肝病
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目前，推荐在怀孕期间继续使用WD的具体治疗方法，但是关于WD患者怀孕结局相关研究较少。
目前，推荐在怀孕期间继续使用WD的具体治疗方法，但是关于WD患者怀孕结局相关研究较少。
近期，一项发表在杂志Hepatology上的回顾性多中心研究中，对136例WD患者中的282次怀孕进行了回顾。研究者们记录了患者的发病年龄，受孕年龄和WD特异性治疗。并对怀孕期间孕产妇的并发症，自然流产率和出生缺陷率进行了分析。
此项研究结果显示：在16/282（6％）次怀孕期间，患者的肝功能检查明显恶化，发生在未诊断的患者以及正在接受治疗的患者中。肝脏检查异常在分娩后全部解决。
妊娠期神经系统症状加重很少（1％），但分娩后往往持续存在。该项研究队列的总体自然流产率为73/282（26％）。患有WD接受医学诊断的患者发生自发性流产明显少于未诊断的WD患者（ OD：2.853 [95％CI：1.634-4.982]）。出生缺陷发生在7/209（3％）的活产中。
此项研究表明：WD的怀孕患者对抗铜治疗是安全的。治疗后患者自然流产率低于治疗无效患者。虽然铜螯合剂的致畸潜能仍然是一个问题，但此项研究队列中出生缺陷的发生率很低。应在怀孕期间维持WD的治疗，并对肝脏和神经系统症状进行密切监测。
原始出处：
Pfeiffenberger J, Beinhardt S, et al. Pregnancy in Wilson disease - management and outcome. Hepatology. 2017 Aug 31. doi: 10.1002/hep.29490.
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