病例：“石榴”顶破胃！无人敢做的手术浙一专家巧手摘除，这“石榴”竟然是……

林大伯就得了“怪病”，头晕、乏力、脸色苍白，甚至吐血、便血，辗转多家医院，检查显示林大伯胃周围有个石榴大小的肿块，狠狠“啃破”了胃。但这个肿块是什么，多家医院都无法确诊。眼看着身体往外止不住地出血，要止血，就得把这个“石榴”取出来，但林大伯腹腔内粘连严重，手术难度高、风险大，有医生打开他的肚子后，又摇摇头关上了，林大伯只能接受保守治疗，“熬不牢”的他因严重贫血昏了过去。被救护车送到浙江大学医学院附属第一医院，在这里，他终于迎来了希望，不仅顺利取出“石榴”，止了血，还最终查明了病因！

原来，林大伯患上的是一种极其罕见的血液病——castleman病，这个石榴大小的肿块是多枚成团的淋巴结。接下去，林大伯将接受进一步的检查和治疗。“我很相信你们，我会好好配合治疗的！”

跑了好几家医院,没人敢给他“开刀”。

林大伯是杭州富阳人，今年55岁，除了2009年得过一次急性胰腺炎，他一直身体很好，每年还坚持献血两次。“他闲不下来的，williamhill asia 都劝他别干了，但他还是到当地一家机械厂上班，平时在家也都是他烧饭的。”林大伯的妻子吴阿姨说。

然而，今年3月起，林大伯经常会头晕、胸闷、拉黑便，他还以为是工作太累了。3月10日那天，正在车间上着班的他突然感觉天旋地转、胸闷气急，本以为是车间温度高，自己中暑了，林大伯连忙走到车间外坐下来休息，同事给他拿来了消暑神器“十滴水”，没想到，喝下十滴水后，他一下子吐了两大口血。

这下林大伯吓坏了，第二天，他和家人匆忙赶到了富阳的一家医院，经胃镜检查后，医生告诉他们：“胃里有个大瘤子，赶紧去大医院看看。”

接下去的求医路，林大伯回忆起来还觉得“折腾”：辗转省内多家三甲医院，都无法确诊，只能推测这个肿块可能是间质瘤；也有医院给林大伯动了刀，但是腹腔一打开，主刀医生实在不知如何下手，只好切下部分肿块做病理化验，就把林大伯的肚子“关上了”；接受保守治疗效果不佳，他消化道仍旧持续出血，血色素一度降到只有40g/L（成年男性正常血色素值为120～160g/L）……130斤的人，一下子就瘦到了110斤。

林大伯在家中下楼时，一下子晕过去了，急坏了的吴阿姨叫了救护车，救护车一路飞驰将林大伯送到了浙大一院。

在对林大伯进行检查时，浙大一院血液病科专家认真查看了其他医院对林大伯腹中肿块做出的病理化验报告，判断林大伯很可能是患上了一种非常罕见的血液病——castleman病。

castleman病由美国病理学家Castleman等人在1954年首次以病理现象报道，1956年正式命名，是一种非常罕见的淋巴增生性疾病。2018年，我国卫健委等5部门曾联合制定了《第一批罕见病目录》，castleman病就被收录其中。

林大伯住进了浙大一院之江院区的血液病科病房。“castleman病是一种非常少见的血液病，临床上典型的表现是淋巴结肿大，根据当地医院的病理报告，williamhill asia 考虑肿块很可能是肿大的淋巴组织，但也不排除可能是其他肿瘤。”血液病科娄引军副主任医师接诊了林大伯，由于林大伯消化道仍在持续出血，当下最重要的，是从根本上解决止血问题，同时将肿块切除进行病理化验，才能最终确诊病情。

这个手术就像有人安了个炸弹倒计时。

林大伯转入了之江院区的胃肠外科病房。

“林大伯腹腔内粘连严重，手术难度大，williamhill asia 先考虑开腹手术之外的方案。”胃肠外科主任于吉人教授介绍说，由他牵头，胃肠外科副主任刘小孙主任医师、副主任沈倩云主任医师、高原主任医师、杨汉良主任医师等多名专家集体讨论，同时请肝胆胰外科张文瑾主任医师、放射科副主任彭志毅主任医师、之江院区监护室主任李彤副主任医师、血液病科娄引军副主任医师等相关科室资深专家一起多学科联合会诊（MDT），决定先对林大伯进行栓塞止血。

放射科副主任彭志毅主任医师对林大伯进行了“经皮超选择性动脉栓塞术”，暂时控制住了出血，然而，林大伯腹中这个“大石榴”似乎跟专家们交上了劲，术后第二天，林大伯又出现了出血症状。

要救林大伯，必须进行开腹手术！

考虑到林大伯腹腔粘连严重，可能需要同时切除胃、脾、胰腺和部分结肠，手术由胃肠外科副主任刘小孙主任医师和肝胆胰外科张文瑾主任医师联袂主刀。“这是一台非常规手术，如果明确知道胃肿瘤、肠肿瘤，那么williamhill asia 切除的范围相对明确，但这次患者腹内肿块边界模糊，只有真的上了手术台，才知道到底需要切到什么范围。”

林大伯腹内肿块

虽然已经做好了打一场硬仗的准备，但一打开林大伯的腹腔，两位资深专家也还是倒吸了一口气。林大伯腹腔内几乎到处都有粘连，胃肠壁有严重的水肿，肿块位于胃体后壁，大约有10*8cm之大，并深深地“嵌入”胃部，同时肿块边界非常模糊，严重侵犯了脾脏、横结肠，还与胰腺包膜、左肾包膜及膈肌紧密粘连。“给你打个比喻，就像是一盆饺子粘成了一团，还冷掉了，皮与皮之间几乎都融为一体了。”

更严重的是，这个肿块质地非常坚硬。“如果是比较柔软的肿块，williamhill asia 可以将其改变形状从而看清被压住的部分，但这个肿块非常硬，根本无法改变形状，更加剧了手术难度。”刘小孙主任医师和张文瑾主任医师默契配合，全神贯注地仔细分离粘连部分，并对无法分离的区域进行切除。

突然，林大伯血压一下子降低到60/30mmHg，并出现心率加快、失血性休克等症状。麻醉团队立刻对林大伯进行补液、输血等积极的抗休克治疗，血压渐渐回升，但如果不尽快切除肿块，就无法从根本上解决问题。

“就相当于有人在你耳旁挂了个炸弹爆炸的倒计时，你都能听到倒计时的声音。”凭借着丰富的经验、精湛的技术，刘小孙主任医师和张文瑾主任医师争分夺秒，最终顺利将肿块全部切除，由于粘连严重，林大伯的胃、脾及部分结肠被切除，同时为他重建消化道和肠道，考虑到手术创伤巨大、术后恢复情况，两位专家拼尽全力为林大伯保住了胰腺。

查出“元凶”，确诊是罕见血液病

术前，由于持续出血，林大伯血小板指数很低，凝血功能非常差，手术切除脾脏后，又会导致血小板指数飙升，造成血栓风险。“就像天平的两端一样，要非常小心地维持平衡。”刘小孙主任医师说。

在对林大伯进行术后治疗的同时，肿块的病理化验也在紧锣密鼓地进行中。根据病理检验结果，被切除的肿块内有大量血凝物，周围囊壁纤维组织增生，并且有大量淋巴、浆细胞浸润，切除器官粘连处的纤维组织同样增生并有大量淋巴、浆细胞浸润，可以确定肿块为多个紧密成团的肿大淋巴结，林大伯最终被确诊患上了罕见血液病——castleman病。

“Castleman病的发病原因不明，临床上非常少见，临床表现为淋巴结肿大，有可能是局部淋巴结肿大，也可能是全身多处淋巴结肿大，很容易和淋巴瘤、其他肿瘤搞混，很多医院甚至不了解这种疾病，就更容易发生误诊。”血液病科娄引军副主任医师说。

对于局部淋巴结肿大的患者，只需手术切除肿大的淋巴结后，基本可以恢复良好，但如果是对全身多发性淋巴结肿大的患者，还要进行化疗辅助治疗。

现在，一直闲不下来的林大伯终于“闲下来”了。“现在村里人看到他，都说他气色很好了，人也精神多了。”吴阿姨说。

接下去，林大伯还需进行进一步检测评估以判断是否需要接受化疗。“我很相信你们，一定会好好配合治疗的！”林大伯说。