Klippel-Trenaunay综合征孕妇的麻醉

Klippel-Trenaunay综合征即先天性静脉畸形肢体肥大综合征，是一种少见而复杂的先天性周围血管疾病。本病以肢体深部及浅部静脉发育畸形，皮肤毛细血管瘤、海绵状血管瘤，骨骼和软组织过度生长为特征。本病好发于儿童和青少年，症状逐渐加重，严重影响患者生活质量。

原则上，不建议这样的患者怀孕。但是，由于医学知识的缺乏，可能会有这样的患者怀孕的情况。一旦怀孕，即便坚持到足月，也可能因为子宫本身存在生长畸形、动静脉畸形、动脉源性血供以及产道异常而被迫剖宫产。

一旦剖宫产，就必然涉及到麻醉。然而，椎管内可能存在血管畸形、甚至血管瘤，加上可能伴发的凝血异常，导致椎管内麻醉风险极高。即便选择全麻，也存在诸多风险。

下面，williamhill asia 以实战病例介绍一下麻醉处理：

女性患者，32岁，90kg，165cm，BMI 35.4，身体状况 ASA III，胎龄 35周，诊断为 Klippel-Trenaunay 综合症。患者外在主要表现为躯干和腰部皮肤血管瘤，左上肢和下肢麻痹。

体格检查显示无气道血管畸形，气道分级Mallampati 3级，颅脑CT显示颅内血管瘤。实验室检查结果正常，腹部血管断层造影显示子宫不规则，有多处静脉曲张和动脉源性血管以及双侧肾旁静脉曲张。

动脉源性血管主要是指动脉血管及其相关结构和功能。

病史：哮喘病史，甲减，高血压。

入室后，常规监测血压、血氧以及心电。由于存在术中大出血可能，为患者建立了有创动静脉监测。

术中可能发生大出血理由：

患者腹盆腔大量血管畸形以及组织发育异常，剖宫产手术难度增加；妊娠期固有的生理变化，如循环血容量增加、体重增加、肢体水肿、激素水平变化和子宫增大引起的静脉阻塞，会加重综合征中的毛细血管畸形和静脉淤血，伴有内脏充血和出血风险增加，以及血栓栓塞现象；凝血功能异常。

孕妇是呕吐高发人群，考虑到呕吐可能改变颅内压力造成风险，麻醉前使用了预防恶心呕吐药物。

这样的患者本身有凝血系统异常，术中出现DIC风险高，因此备了血细胞、冷沉淀以及血小板。低剂量阿司匹林和低分子肝素的抗凝治疗。

麻醉方式选择全麻，理由：

这个患者后背皮肤血管瘤影响穿刺；术中可能的大出血、DIC以及抢救措施可能导致椎管内血肿；术前的肢体不便，术后可能存在纠纷。

这样的患者在诱导阶段出现严重血流动力学改变可能性大，提前准备了种类齐全的血管活性药物。

尽管气管内插管也可能出现血肿，但由于患者本身扁桃体肿大不能使用喉罩，加上术中可能的大抢救以及手术时间不确定，气管内插管是最好选择。

气管插管过程，充分吸氧后，提前输注晶体液500、预注麻黄碱5毫克、顺序诱导、选择对血压影响小的依托咪酯，快速进行气管插管。插管一次成功，气囊注气量不漏气为准。

此时，出现严重低血压。加速输液，同时给于去氧肾。血压回升后，再次注射麻黄碱5毫克。

切皮前，瑞芬50微克注射。考虑到苏醒问题，术中未追加肌松药。

考虑可能术中失血量大，切皮后即开始输血。

取孩子过程顺利，剥离胎盘顺利。

由于出血控制相对较好，未进行动脉栓塞以及子宫切除。

但由于这样的患者有严重的动静脉系统问题，尤其是腹盆腔大量静脉丛失去子宫压力后，患者再次出现严重低血压。再次进行升血压处理，同时抽取动脉血气纠正酸中毒。

为避免呛管，选择深麻醉下拔管。拔管顺利，苏醒好。叮嘱复查血常规、凝血各项，将患者送至重症监护室，以防止可能出现的失血性休克。

麻醉过程看似风轻云淡，甚至有人会说动静脉穿刺用处不大，但这样的患者伴随着巨大的风险，安全是准备充分的结果。如果准备不充分，一旦出现严重循环波动、大量失血、凝血系统紊乱、手术时间异常延长、甚至严重的呕吐反应，都可能发生连锁反应而最终导致严重结果。

临床实战中，同样病情的患者可能需要从不同角度评估以及做好麻醉以及抢救预案。本病例抛砖引玉、给大家参考，一些细节旨在提醒大家需要注意的要点。欢迎大家转发分享，大家共同进步。