Ann Rheum Dis :IgG4相关性疾病的临床表型
2019-01-07 xiangting MedSci原创
根据器官受累情况,研究确定了4种不同的IgG4-RD表型。亚洲人种或女性更易患头颈部疾病。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种异质性的多器官疾病,病因不明,可以导致器官衰竭。识别IgG4-RD困难导致了诊断的延迟。这项研究试图确定关键的IgG4-RD表型。
研究人员使用由国际、多专业IgG4-RD专家网络收集的2个横断面研究,专家网络提交了765个病例用于衍生和重复表型组。使用潜伏组分析衡量疾病表现的表型组和识别组的关键协变量分布。
在衍生队列(n=493)中,研究人员确定了4个不同表现的组:组1(31%),胰腺-肝-胆疾病;组2(24%),腹膜后纤维化和/或主动脉炎;组3(24%),头颈部疾病和组4(22%),经典米库利兹综合征伴全身受累。研究人员在重复队列中重复了4个表型组的鉴别。分别与组1、组2和组4的病例相比,组3的病例更可能为女性(OR 11.60(95%CI 5.39至24.98)、10.35(95%CI 4.63至23.15)和9.24(95%CI 3.53至24.20))和亚洲人种(OR 6.68(95%CI 2.82至15.79)、7.43(95%CI 2.97至18.56)和6.27(95%CI 2.27至17.29))。与组1-3相比,组4病例的中位血清IgG4浓度更高(1170mg/dL)(分别为316、178和445mg/dL,p<0.001)。
根据器官受累情况,研究确定了4种不同的IgG4-RD表型。亚洲人种或女性更易患头颈部疾病。这些表型可作为识别IgG4-RD和研究其病因及最佳治疗的框架。
原始出处:
Zachary S Wallace. Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectional cohorts. Ann Rheum Dis. 05 January 2019.
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