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五分钟认识血栓性血小板减少性紫癜

2022-11-25 阳光融和血液科 阳光融和血液科 发表于上海

血栓性血小板减少性紫癜
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种弥散性血栓性微血管病,临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种弥散性血栓性微血管病,临床上以典型的五联征为特征：即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。该病多见于30～40岁左右的成人，女：男为2：1。溶血尿毒症综合征（hemolytic uremic syndromes, HUS）也属血栓性微血管病的一种。临床上常常将伴有明显神经症状的成人血栓性微血管病称之为TTP；而将以肾损害为主的儿童型血管性微血管病称之为HUS。

【临床表现】 
 
典型TTP的临床表现包括五联征即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热。来自Ridolfi和Bell一组258例TTP病例分析表明：仅仅40%的病人具有五联征特点；74%的病人具有贫血、血小板减少和神经系统症状（三联征）。除上述症状外，病人可具有非特异性症状如不适、虚弱。神经症状和出血症状为最常见的主诉。神经系统症状包括：头痛、脑神经麻痹、位置觉丧失、失语、轻瘫、意识模糊、木僵、昏迷和抽搐。皮肤紫癜和视网膜出血是最常见的出血部位，也可表现有胃肠道、生殖泌尿道出血。50%病人有发热。肾脏表现有蛋白尿、血尿、轻度肾损害。其他表现如心传导异常、心肌梗死、胰腺炎性腹痛等；肠壁梗死也可出现，但发生率低。
【诊断和鉴别诊断】
 
TTP诊断主要依据临床特征性的“五联征”表现。目前认为诊断TTP的最低标准为：无明显临床病因的血小板减少和微血管病性溶血性贫血。病人有精神神经系统症状和体征，以及不同程度的肾损害。外周血涂片显示破碎红细胞对诊断很重要，但并非必需，因血涂片上红细胞破碎并非TTP恒定的特征。血清LDH水平升高是反映溶血的有效指标。
鉴别诊断需包括：
①HUS：HUS是一种局限性地主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常常于发病前有感染病史，尤其是大肠杆菌0157：H7菌株感染。该病主要累及肾脏，如少尿、高血压，严重肾损害，神经系统症状少见。
②妊娠高血压综合征：在妊娠高血压综合征先兆子痫或子痫，病人可出现许多类似于TTP的症状，但该病预后相对较好，发病可能与轻度的血管内凝血有关。
③活动性系统性红斑狼疮伴免疫性血小板减少和血管炎。
④严重的特发性血小板减少紫癜伴自身免疫性溶血性贫血。
⑤阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
【治疗】
 
70年代前，未采用血浆交换及血浆输入疗法，TTP的死亡率约90%，大多在发病后3个月内死亡，10%的病人存活短于1年。目前随着血浆交换技术的应用，超过80%的病人可以存活。因此，一旦TTP确诊，首选治疗是血浆交换，每天血浆交换量为至少一个血浆体积，直到血小板计数恢复正常。此时血清LDH水平可能正常，也可能未恢复到正常水平，欲达到这一目标，通常需要10天或更长时间。血浆交换治疗TTP的机制可能包括：
①去除了异常的vWF多聚体；血小板聚集因子及循环免疫复合物。
②补充了大分子量vWF的“加工”因子或PGI2。
在血浆交换进行以前，或无条件进行血浆交换者，可输入新鲜冻存血浆，或血浆沉淀物的上清部分。其他治疗方法包括：糖皮质激素，抗血小板药物，长春新碱，静脉内注射免疫球蛋白，PGI2的应用，甚至脾切除等，这类疗法的疗效不肯定。在TTP的治疗中，应避免输入血小板。因为输入血小板后，可加重TTP病人的神经系统症状和肾功能损害。
【预后】
 
在未引入血浆交换疗法以前，TTP病人死亡率达90%。即使实行血浆交换治疗，报道的死亡率仍有15%～30%。老年TTP患者死亡率相对要高。TTP经治疗后达到临床缓解的病人，10年内仍有复发的可能性，有报道TTP 10年内复发率约36%，但复发性TTP的死亡率明显低于初发病例。

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