Hematology：原发性免疫性血小板减少症患者血小板糖蛋白特异性抗体与短期大剂量地塞米松疗效及出血评分的关系

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性疾病，以孤立性血小板减少症为特征，并常与出血风险增加相关。目前有许多治疗ITP的药物，但血小板特异性抗体的表达与ITP成人大剂量地塞米松(HD-DXM)失败的关系仍然知之甚少，特别是在少数人群中。在此，这项研究倾向于分析中国两种不同民族背景的ITP成人的gp特异性抗体与短期HD-DXM的初始疗效和出血评分之间的关系。

这项回顾性的单中心研究在一家三级护理医院开展，对2016年6月1日至2020年1月31日新诊断ITP成人患者gp特异性抗体的异质性与短期HD-DXM的初始疗效以及出血评分之间的关系进行评估。

表1 短期HD-DXM方案治疗效果与新诊断ITP成人伴gp特异性抗体的关系

图1 短期HD-DXM方案治疗后血小板计数水平及基线血小板计数翻倍。

2016年6月至2020年1月，共有59例患者参与研究，其中有反应者33例，无反应者26例。入院时，31例(52.5%)GP抗体阳性患者。HD-DXM对78.6%GP抗体阴性患者和35.5%GP抗体阳性患者的初始治疗有效，其中抗GPIb/IX抗体和抗GPIIb/IIIa抗体的治疗效果较好，而抗GPIb/IX抗体加抗GPIIb/IIIa抗体的治疗效果较差。

表2 短期HD-DXM方案治疗与不同种族ITP成人血小板gp特异性抗体的关系

值得注意的是，少数民族(维吾尔)患者的治疗效果远不如相应的汉族患者。同样，在低出血评分和中出血评分时，GP抗体阳性患者比相应的阴性患者低得多，而在高出血评分时，GP抗体阳性患者无反应。临床出血程度与gp特异性抗体无明显的线性关系(p>.05)，而与疗效呈中度负相关(p<0.05)。

这项研究的不足之处在于是回顾性设计，患者数量较少，短期HD-DXM的治疗效果是基于部分血小板gp特异性抗体。尽管存在这些局限性，他们的研究依然提供了有价值的临床信息，即对于来自两个不同种族背景的新诊断ITP患者，初始皮质类固醇治疗的疗效存在差异，这是现有发表的文献中所缺乏的。在未来的研究中，需要进行前瞻性临床试验来进一步证实这些初步发现。

总的来说，新诊断的具有gp特异性抗体的ITP成人患者对短期HD-DXM的反应较差，特别是在中国少数民族(维吾尔族)具有gp特异性抗体的患者。

原始出处：

Song M, Wang X, Sun M, et al. Relationships of platelet glycoprotein specific antibody with therapeutic efficacy of short-term high-dose dexamethasone and bleeding score in the newly diagnosed adult patients with primary immune thrombocytopenia. Hematology. 2023;28(1):2255801. doi:10.1080/16078454.2023.2255801