Free RadicBiol Med：谷胱甘肽缺乏会加重囊性纤维化疾病引起的支气管损害
2017-10-25 MedSci MedSci原创
CF（囊性纤维化）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱、粘液腺增生、分泌液粘稠、汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。
CF（囊性纤维化）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱、粘液腺增生、分泌液粘稠、汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。在CF中，嗜中性粒细胞主导的炎症是肺部疾病的标志，发生在婴儿期，与支气管扩张有关。
嗜中性粒细胞来源的MPO（髓过氧化物酶）被认为是CF肺气道表面氧化应激的主要来源。有学者认为，病处抗氧化剂谷胱甘肽较低，但研究有限。因此研究人员调查了氧化应激或谷胱甘肽状态是否与支气管扩张相关，谷胱甘肽缺乏是否与CF或氧化应激的结果相关。结果表明，支气管扩张或与MPO和GSSP有关，谷胱甘肽的有效输送和MPO抑制或会减缓支气管扩张的发展。
其中，205名临床表型CF患儿和58名无CF儿童（年龄为0.2-6.92岁）的587例支气管肺泡灌洗样本，进行ELISA检测测量MPO水平。通过质谱法测定谷胱甘肽（GSH），氧化型谷胱甘肽（GSSG；与蛋白质相连的谷胱甘肽，GSSP；谷胱甘肽磺酰胺，GSA）和尿囊素尿嘧啶氧化产物。与非CF儿童相比，CF患儿中GSH含量较低，肺部GSSG显著升高。由于内源性谷胱甘肽缺乏，CF在感染期间对嗜中性粒细胞介导的氧化应激的抗氧化反应不足。在非CF儿童中，感染对谷胱甘肽水平没有显著影响。
原始出处：
Dickerhof N, et al. Oxidative stress in early cystic fibrosis lung disease is exacerbated by airway glutathione deficiency. Free Radic Biol Med. 2017 Oct 2;113:236-243. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2017.09.028.
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这个研究为CF治疗提供了新思路.谢谢研究者.谢谢williamhill asia 医学!
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