JAHA：心脏淀粉样变性患者主动脉瓣狭窄的患病率、特点及对预后的影响
2024-06-22 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
在CA患者中，与没有CA的对照者相比，ATTRwt而不是ATTRv或AL与更高的AS患病率相关，即使在调整了年龄和性别之后也是如此。
淀粉样变性是一种由错误折叠的蛋白质形成淀粉样原纤维沉积在器官中引起的全身性疾病。心脏淀粉样变性(CA)主要有3种类型:免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性，由浆细胞克隆产生淀粉样变性单克隆轻链引起，由错误折叠的转甲状腺素沉积引起的转甲状腺素淀粉样变性，分为遗传变体(ATTRv)和野生型/非遗传变体(ATTRwt)。主动脉瓣狭窄(AS)与CA之间的关系受到了特别的关注，因为8%至15%的AS患者接受主动脉瓣置换术(AVR)后出现CA的证据。CA常见于老年AS患者。然而，CA患者中AS的患病率尚不清楚。
近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，该研究的目的是探究AS在CA患者中的患病率，并对结局影响。
研究人员对976例经证实患有野生型甲状腺转蛋白淀粉样蛋白(ATTRwt)、遗传变异甲状腺转蛋白淀粉样蛋白(ATTRv)或免疫球蛋白轻链(AL) CA的主动脉瓣患者进行了前瞻性登记的回顾性分析。此外，研究人员对CA患者的超声心动图进行了重新分析，重点是主动脉瓣。采用多变量Cox回归分析来评估ATTRwt型CA中中度或重度AS相关的死亡风险。
ATTRwt型CA患者中AS的粗略患病率为26%，ATTRv型为8%，AL型为5%。与基于人群的对照组相比，所有类型的CA均具有较高的年龄和性别标准化比率(SRRs) (AL: SRR为2.62;95%置信区间(CI)为[1.09-3.64];ATTRv:SRR为3.41;95%可信区间(1.64-4.60);ATTRwt: SRR为10.8;95%置信区间为[5.25-14.53])。与医院对照组相比，只有ATTRwt组存在不同程度AS的SRR更高(AL: SRR为0.97, 95%CI为[0.56-1.14];ATTRv:SRR为1.27;95%可信区间为(0.85-1.44);ATTRwt: SRR为4.01;95%置信区间为[2.71 - -4.54])。在ATTRwt患者中，经多变量调整后，中度或更严重的AS与全因死亡率增加无关(风险比为0.71;95%可信区间为(0.42-1.19);P=0.19)。
由此可见，在CA患者中，与没有CA的对照者相比，ATTRwt而不是ATTRv或AL与更高的AS患病率相关，即使在调整了年龄和性别之后也是如此。在研究人群中，中度或更严重的AS与ATTRwt患者的预后较差无关。
原始出处：
Mohamed‐Salah Annabi,et al.Prevalence, Characteristics, and Impact on Prognosis of Aortic Stenosis in Patients With Cardiac Amyloidosis.JAHA.2024.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.124.034723
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