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骨肉瘤（OS）
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骨源性肉瘤，中枢性骨肉瘤，髓质骨肉瘤，硬化性骨肉瘤，亚型成骨细胞肉瘤，软骨母细胞性骨肉瘤，成纤维细胞性骨肉瘤
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起源于髓内的恶性成骨性肿瘤
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部位 -
91%在干骺端，9%在骨干 -
注意：骨骺是否受累，骺板不是有效的屏障 -
在75%~88%的患儿延伸到骨骺 -
骨骺的原发骨肉瘤极罕见 -
70%~80%在长骨 -
50%在膝关节周围 -
股骨（40%~45%）>胫骨（16%~20%）>肱骨 -
老年患者其他骨骼受累常见 -
大小 -
快速生长，诊断的时候通常>6cm
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浸润性破坏性病变，干骺端或者骨干后端偏心部位 -
过渡带宽，没有硬化边 -
骨轮廓通常不扩张；反映了快速破坏的过程 -
密度从溶骨性到致密硬化 -
大多数可见骨基质存在（90%） -
大部分混合溶骨性/硬化 -
骨样基质：通常比骨密度低，不定形和无组织结构 -
骨皮质破坏，软组织肿块（90%） -
软组织肿块可以包含肿瘤骨 -
骨膜反应：侵袭性 -
Codman三角，骨膜中断，日光放射 -
罕见的跳跃性转移：在同一部位或者临近骨质不连续的病灶 -
临近淋巴结转移可以包含肿瘤骨 -
肺转移可以钙化 -
很少合并自发性气胸 -
化疗后平片拍摄通常显示肿瘤扩大 -
化疗后软组织肿块缩小，肿瘤骨成熟，随着肿瘤骨的成熟骨体积增大
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可以更好的定义骨基质，但是一般不需要 -
少见形式（皮质内OS）在CT上更好定义 -
软组织肿块可见，伴随低密度坏死 -
肺转移分期所需
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骨在所有序列都是低信号 -
比起平片或者CT明显显示的钙化基质，MR可以显示更多低信号的骨样区域 -
T1：非骨样部分信号等同于肌肉 -
液体敏感序列（通常是脂肪饱和序列） -
异质性增加，高信号软组织肿块和骨肿瘤 -
瘤周水肿，在骨和软组织都有，可能会夸大肿块的大小 -
骨髓和软组织肿块明显强化 -
区分活性区域和低信号坏死区域
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骨扫描显示 -
同一骨或者相邻骨的跳跃性病变 -
假设病变直径至少1cm -
其他部位骨转移 -
可以显示骨化的淋巴结或者肺转移 -
PET/CT：可以作为预后的指标 -
化疗前和后的高摄取值（SUV）提示较差的无瘤生存期 -
化疗后病变糖酵解（TLG）升高与病变预后差相关 -
>90%肿瘤坏死伴SUV降低 -
一例研究显示在9/20例OS患者的治疗期间PET/CT至少有一次是有效的
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与肿瘤外科医师联合规划 -
仅仅穿过一个肌筋膜隔室 -
穿刺针轨迹将被切除，所以不要污染手术重建所需要的组织 -
获得细针抽吸物和粗针样品 -
确定活检是有代表性的活性组织 -
避免成熟骨基质/坏死区域
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最佳影像方案 -
常规诊断依靠平片 -
CT应该被用来评估肺转移并且经常用来做影像引导活检 -
MR增强用来病变定位评价和活检/制定手术计划 -
MR用于首次化疗后的再分期 -
体格检查提示其他系统疾病时，骨扫描或者PET/CT用来评估其他转移灶
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高度侵袭性病变，一般见于骨干，也可以见于干骺端 -
可以引起明显的反应性骨形成，很像OS的硬化 -
尤因肉瘤的硬化只在骨中发现，软组织肿块中没有；与OS鉴别
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骨形成肿瘤多发生在脊柱后部 -
偶尔高度侵袭性甚至恶性，很像OS
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病因 -
患有视网膜母细胞瘤和Li-Fraumeni综合征患者的遗传易感性 -
遗传学 -
无特异性易位或者其他结构改变；特定染色区域的反复受累
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高度间变性，多形性，包含多种细胞类型混合存在 -
上皮细胞，浆细胞，小圆细胞，巨细胞，梭形细胞 -
必须识别骨样组织以进行诊断 -
不同数量的软骨和（或）纤维组织 -
OS组织学细分为成骨细胞样（50%），软骨母细胞样（25%），和成纤维细胞样（25%） -
影像表现和预后与组织亚型不直接相关
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最常见的体征/症状 -
非特异性深部疼，持续不断 -
柔软的肿块，功能受限 -
5%~10%病理骨折
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年龄 -
常见于11~20岁（75%发生在<25岁的年龄） -
老年人群通常易继发OS -
性别 -
男>女，3:2（老年人群性别差异不明显） -
流行病学 -
最常见的非血液系统原发肿瘤【人群发生率（4~5）/1,000,000】，仅次于骨髓瘤 -
儿童/青少年常见恶性骨肿瘤 -
占所有活检的原发骨肿瘤的15% -
所有类型的OS的85%
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如果未经治疗通常是致命的（快速血液传播） -
5%~10%有肺转移灶 -
肺>骨和淋巴结转移 -
预后相关 -
初始肿瘤分期（大小、分级、转移） -
对初始化疗的反应 -
切除的完全性 -
如果仅仅是广泛切除的治疗，致死率80%~90% -
强烈暗示在大多数病例中亚临床肺微小转移灶的频繁出现 -
如果患者化疗效果好（>90%肿瘤坏死），多方面治疗可使得60%~80%患者获得无癌生存期 -
化疗效果不好（<90%肿瘤坏死），如果术后治疗不改变，生存率<15% -
如果化疗方案适当改变，生存率会提高 -
局部复发或者全身转移通常在2年内发生；需要长期监测
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即使影像看不到，也要假设全身病变存在 -
最初的治疗和化疗±放疗 -
广泛切除；如果可行，保留肢体 -
术后化疗 -
如果切除肿瘤边缘不净，术后需要放疗 -
如果出现全身病变 -
如果肺转移数目有限则切除 -
术前加强化疗 -
次优的组织学反应（<90%坏死）需要术后化疗强度的改变和提高 -
如果化疗中转移进展，可以留下原发肿瘤 -
治疗前双相FDGPET在预测治疗的组织学反应方面有效
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溶骨性浸润病变最初可能会被忽视 -
软组织肿块内的肿瘤骨病理上是OS -
可以帮助鉴别OS与尤因肉瘤，有明显的反应骨形成，但是仅仅指骨的病变，而不是软组织 -
在受伤后3~8周，骨化性肌炎有相似的无组织无定形骨形成 -
在最初的化疗后，OS在平片上可能有增大的表现
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MR评价是必须的 -
可触及的肿瘤部位的测量标记（用于外科规划） -
确定病变所有维度的测量和侵犯肌肉/间隔 -
神经血管受累 -
骨骺受累 -
关节内受累（19%~24%） -
任何已知的保留肢体措施 -
同一部位或者临近骨的跳跃转移（<5%）
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