咽喉部阵发性剧烈疼痛，警惕少见的喉上神经痛

喉上神经痛一般指喉上神经分布区域内反复发作的疼痛，是一种临床上十分罕见的神经痛，从病因分析可分为原发性和继发性两种。

目前原发性喉上神经痛发生率较低，发病机制不明，可能与三叉神经痛或舌咽神经痛发病机制相似。原发性喉上神经痛可能与迷走神经上部纤维在离开脑干穿行于蛛网膜下腔出颈静脉孔处的行程中受压迫有关，是血管对迷走神经出脑干区形成压迫引起神经轴突无雪旺氏细胞鞘的部位脱髓鞘改变和假突触传递导致疼痛产生。

而继发性喉上神经痛最常见致病因素为喉上神经炎，可由上呼吸道感染或喉部手术刺激引起，其他常见诱发因素包括颈动脉内膜剥脱术后瘢痕形成、舌骨偏移挤压、甲状腺炎、扁桃体切除术、显微神经外科手术、咽侧壁憩室以及创伤等。

解剖特点

喉上神经是迷走神经在结状神经节下缘发出的分支，下行到达舌骨大角平面处分为内外支。内支穿过舌甲膜分布于声门上区黏膜，司该处黏膜的感觉，损伤可造成呛咳和误吞误咽，外支主要支配环甲肌运动，故损伤可造成音调降低。

临床表现

喉上神经痛是局限于咽喉部一侧的阵发性疼痛，主要位于喉部甲状软骨水平，以发作性闪电样疼痛或针刺、烧灼、刀割样剧烈疼痛为主，一般左侧多见于右侧，有时同时可累及双侧，剧烈的疼痛可放射至耳后部区域，持续时间可数分钟至数小时不等，发作间隔及强度均不规律。

声音嘶哑是喉上神经痛的独特症状，吞咽动作或张口活动可诱发剧烈疼痛，导致患者不敢进食，短期内体重显著下降，转头、唱歌或者尖声说话是可能的诱发因素。疼痛可向耳后或周围区域放射，并可能出现痛性抽搐。

扳机点多位于甲状舌甲膜区域以及梨状隐窝，梨状隐窝局麻药喷雾以及喉上神经局部阻滞可以缓解疼痛。

检查与诊断

• 体格检查

查体可见“扳机点”或“触发点”，多位于甲状舌骨膜区域（喉上神经内支穿过甲状舌骨膜的入口点）以及梨状隐窝。由于甲状舌骨膜周围没有其他重要神经分布，往往发源于这个部位的疼痛就能够诊断为喉上神经痛。

• 辅助检查

需要筛查颅颈部MRI平扫及增强、CT以及甲状腺彩超、喉镜等检查排除咽喉部肿瘤、炎症、畸形等其他可能；一般影像学检查常无阳性发现；此外可通过喉上神经阻滞诊断来进行辅助诊断。

• 诊断依据

按压喉上神经穿过甲状舌骨膜处诱发出剧烈疼痛可作为诊断喉上神经痛的重要证据之一，也可通过喉上神经局部阻滞加以明确诊断。喉上神经痛不是引起颈前区疼痛的常见原因，因此常是在已经进行大量相关检查排除其他可能病变后才考虑此病的可能性。

• 诊断分类

在国际头痛疾病分类标准第三版(ICHD-III)中舌咽迷走神经分布区的疼痛统称为舌咽神经痛或迷走舌咽神经痛，在此诊断之下又可分几个亚型，包括咽喉型、耳型、迷走型，作为迷走神经的分支喉上神经分布区的疼痛应在迷走型所包含范围内，故喉上神经痛应该归属于迷走神经痛。

鉴别诊断

由于发病特征相似，病人就诊时往往被误诊为三叉神经痛以及舌咽神经痛。

1．喉部肿物、炎症、结核和喉梅毒 疼痛部位及性质可与喉上神经痛相似，但一般通过喉镜检查以及局部组织活检鉴别，原发性喉上神经痛患者喉镜检查及活检均基本正常。

2．其他脑神经痛 如三叉神经痛、舌咽神经痛等，可通过受累神经分布部位及触发点不同而予以鉴别。例如三叉神经痛疼痛范围一般不超过下颌骨。

3．甲状腺疾病 最常见的为亚急性甲状腺炎，常伴有C反应蛋白或红细胞沉降率的上升，近一半病例还会发生甲状腺毒症。

4．颈动脉痛 又称为颈动脉炎，主要以颈前三角区颈总动脉压痛、肿胀、特异的搏动为特征，呈周期性发作，多数为一侧性，常伴随有血管源性头痛及偏头痛。可通过颈动脉分叉处按压诱发疼痛与喉上神经痛鉴别。

5．其他引起喉部疼痛原因 如Ernest综合征、Eagle综合征、舌骨综合征和咽上缩肌综合征等，可通过局部触诊及选择性神经阻断等方式加以鉴别。

治疗措施

首先应该明确是原发性还是继发性喉上神经痛，对于继发性喉上神经痛如病因明确且能去除者，应先去除病因。其余治疗的目的在于缓解疼痛、减少不良反应。

治疗方法上可参考三叉神经痛的临床治疗程序：确诊为喉上神经痛的患者→通过口服药物（无效或不可耐受者）→神经阻滞（无效或效果不佳者）→手术。

药物治疗：最常用的药物为卡马西平，也可尝试其他钙离子通道调节剂如加巴喷丁或普瑞巴林等。

喉上神经阻滞治疗：通过喉上神经阻滞达到有效治疗的目的，有研究发现高浓度利多卡因行喉上神经阻滞的有效维持时间要显著低于治疗三叉神经痛时采用的眶下神经阻滞，推究原因可能与眶下神经阻滞时局麻药短时间内集中于眶下导管内，而喉上神经阻滞时局麻药由于组织阻断导致局麻药物迅速扩散开有关。

因此建议行重复多次注射。随着超声引导介入技术的不断普及推广，目前可在超声引导下完成喉上神经阻滞，安全有效，并发症少。另外，也可尝试喉上神经射频治疗。

手术治疗：主要包括迷走神经显微血管减压术与迷走神经上部根丝切断术。另有报道推荐通过甲状舌骨膜切除以完成对喉上神经间接减压作为替代的手术治疗方案，但其有效性仍有待于进一步研究。

继发性喉上神经痛只有行外周喉上神经切断术，但可能产生明显的神经功能障碍，对于原发性喉上神经痛则可行乙状窦后入路显微血管减压术，既能解决疼痛也能很好的保留神经功能，避免神经功能障碍的产生。

心理疏导：由于疼痛难忍，常伴随进食及睡眠障碍，焦虑、暴躁、恐惧等负面情绪可影响病人的心情，病人忍受痛苦的同时家属的心情也备受煎熬，因此医务人员应给与共情和宽慰，从语言和行为上给与心理支持和鼓励，必要时请心理精神科医生协作指导用药。

由于喉上神经痛发病率很低，所以疼痛医生的临床经验并不丰富，在临床上容易漏诊和误诊，有类似症状的患者进行及时诊断和有效治疗是关键，确诊后应进行规范化的治疗，嘱患者尽量避免诱发疼痛的可能性动作，避免相关的物理刺激。

参考文献

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