影像诊断 | 胰腺的各种先天性异常和解剖变异

Kim, SS, et al. Various Congenital Abnormalities and Anatomic Variants of the Pancreas: A Pictorial Review. Journal of the Belgian Society of Radiology. 2019; 103(1): 39, 1–9. DOI: https://doi.org/10.5334/jbsr.1780

（翻译不准确的地方请各位自行辨别）

胰腺的先天性异常和解剖变异多种多样，并不少见。成像方式的最新进展及其日益普及的可及性增加了检测胰腺异常和变异的机会。识别胰腺异常很重要。此外，解剖变异的存在会影响手术或介入计划，还可能导致意想不到的术后并发症。

介绍

先天性异常和胰腺解剖变异（CAAVPs）并不少见，并以多种方式出现。虽然由于诊断性影像学检查的可及性越来越高，许多CAAVP被偶然发现，但其中一些可能出现从腹痛到胰腺炎的症状。识别有症状的CAAVP很重要，因为它们可以通过手术或介入操作进行矫正。此外，CAAVP可影响手术计划。因此，放射科医生必须熟悉CAAVP才能正确诊断它们。

成像技术

计算机断层扫描（CT）相对便宜且易于获得，并且优先用于评估胰腺。胰腺造影剂增强CT在静脉注射造影剂开始后35-45秒（胰腺期）和60-70秒（门静脉期）进行，并使用薄切片进行详细表征。胰实质在胰期显示峰值增强。磁共振成像 （MRI） 显示与软组织的对比比 CT 更清晰。特别是，胰腺组织在脂肪抑制的T1加权像上显示出特征性的高信号强度。此外，由于没有辐射暴露，MRI对于儿童成像更有价值。磁共振胰胆管造影 （MRCP） 有助于评估胰管。

胰腺的胚胎发育

在胚胎期的第四周，腹侧和背侧出袋出现在前肠和中肠的连接处。胰腺背芽起源于背侧出袋，而腹侧胰芽从腹侧胰芽发育而来，腹侧胰芽也是肝脏和胆道系统的原基（图1A和1B）。随着胃的旋转，十二指肠向右旋转并变成C形。然后，腹侧胰腺向后移动，位于胰背下方和后面，最终在胎儿37天与胰背合并。腹侧胰腺成为胰头的下部突和下部，其余的胰腺来自胰背（图1C）。融合后，胰背侧和腹侧的导管相遇形成主导管（Wirsung导管）。主导管通过带有胆总管的头向十二指肠开放。由胰背起的上头部分的导管成为圣托里尼的导管，通过小通向十二指肠（图1D）。

图1  胰腺正常发育的图示。（一、二）背侧胰芽由背出袋发育而来，腹侧胰芽来源于腹侧出袋。肝脏、胆囊和胆管也起源于腹侧出袋。（中、丁）随着十二指肠旋转，腹侧胰腺在十二指肠后面移动。胰背成为胰腺头部、身体和尾部的上部。相反，突起和头部下部起源于腹侧胰腺。最后，背侧和腹侧胰管融合。腹侧胰管成为大管（Wirsung管），其通向带有胆总管的头。小背胰管（圣托里尼导管）通过小引流。DPB背胰芽，VPB腹侧胰芽，GB胆囊。

胰腺先天性异常和解剖变异 

（CAAVP）

胰腺分裂

胰腺分裂是最常见的胰腺先天性异常，一项尸检系列研究报道，胰腺分裂的患病率高达14%。这种异常是由于背侧和腹侧胰管融合失败引起的，导致两个胰管没有连接在一起，而是通过非常细的连接分开和不完全连接（图2A）。结果，胰管背侧通过小向十二指肠开放。在MRCP上，胆总管和主胰管交叉，即所谓的“交叉管征”（图 2B）。在胰腺分裂患者中，外分泌流可能通过圣托里尼岛的导管产生，更常导致复发性胰腺炎。其中一些可能有圣托里尼科尔（图3）。

图2  一名患有胰腺分裂的 58 岁女性。（A）示意图显示未能融合腹侧和背侧胰管。（B）MRCP图像显示交叉的胆总管（箭头）和主胰管（开放箭头），因此称为交叉管征。主胰管不与腹侧胰管（箭头）融合，继续与圣托里尼管（开放箭头）融合。

图3一名 55 岁男性，患有胰腺分裂和圣托里尼科尔，有复发性胰腺炎病史。（A）MRCP图像显示圣托里尼管远端的局灶性囊性扩张（箭头）。注意交叉的胆总管（箭头）和主胰管（开放箭头）。（B）轴向门静脉期CT图像显示胰腺周围积液，与急性胰腺炎一致。

环状胰腺

环状胰腺是指胰腺组织包围十二指肠第二部分的异常。十二指肠周围的胰腺组织与胰头一起继续（图4A）。环状胰腺是第二常见的先天性胰腺异常，见于普通人群的1/20000人。在胚胎发育过程中，腹侧胰芽由左右芽组成，左芽通常消失。环状胰腺被认为是由右腹芽粘附十二指肠或左腹芽持续存在引起的。环状胰腺的临床表现从先天性异常到恶性肿瘤不等。CT和MRI均容易检测到环状胰腺（图 4和5）。有症状的患者需要手术切除。

图4  一名患有环状胰腺的 71 岁男性。（A）示意图显示了十二指肠的第二部分被腹侧胰腺包围。（乙、丙）轴向和冠状重新格式化的胰腺期 CT 图像显示胰腺组织（箭头）环绕十二指肠下降部分（箭头）。

图5  一名 67 岁患有环状胰腺的男性。（一、二）弯曲的导管胰腺期 CT 图像显示十二指肠第二部分（箭头）周围的胰腺组织（箭头）和导管。（C）上消化道系列图像显示下降十二指肠（箭头）的同心管腔狭窄。

胰背发育不全

胰背发育不全是一种罕见的异常，表现为胰体和胰尾缺失。这种异常是由于没有背胰芽引起的。由于大多数胰岛细胞位于胰背侧，胰背发育不全与糖尿病有关。部分性胰背侧发育不全，也称为短胰腺，偶尔是异型综合征的一部分（图 6）。可能难以区分胰背侧发育不全与远端胰腺脂肪替代，但胰床远端存在胃或肠而胰管背侧缺失有利于胰背侧发育不全的诊断（图 7和8）。

图6  一名患有胰背发育不全的 45 岁男性。（A）轴向胰腺期CT图像显示短胰腺（箭头），提示胰背部分发育不全。（B）多发脾组织（开放箭头）位于腹部左侧，提示多脾。

图7  一名患有胰背发育不全的 22 岁女性。（A）轴向门静脉期CT图像显示没有背胰腺。注意远端胰腺床的胃。（B）内镜逆行胰胆管造影图像显示胰背管缺失。

图8 一名 49 岁女性，远端胰腺脂肪置换。轴向门静脉期 CT 图像显示胰腺远端几乎完全脂肪改变（箭头）。注意脂肪密度胰腺组织内的胰管（开放箭头）。

异位胰腺

异位胰腺见于0.6%-13.7%的一般人群，定义为与正常胰腺分离的胰腺组织。虽然异位胰腺相关正常发育过程的畸变尚不清楚，但最广泛接受的假设是胰腺组织错位。异位胰腺最常见的位置是近端胃肠道。26%-38%的患者为胃部，28%-36%为十二指肠，16%为空肠。在 CT 图像上，异位胰腺通常小于 2 cm，可能被误诊为胃肠道小黏膜下肿瘤。Kim等人报道，CT发现有助于区分异位胰腺与胃肠道间质瘤或胃或十二指肠平滑肌瘤的边界不明确，上覆粘膜，腔内生长模式，幽门前窦或十二指肠位置以及扁平形状显着增强（图9）。恶性肿瘤或炎症可以从异位胰腺组织发展而来（图10和11）。

图9   79 岁女性，胃部有异位胰腺。轴向胰腺期 CT 图像显示胃窦肿块增强（箭头）。肿块显示边界和内生生长不明确。

图10  一名 68 岁女性，患有由异位胰腺引起的腺癌。（一、二）轴向和冠状重新格式化的 CT 图像显示胃幽门中不规则的肿块（箭头）伴异质性增强。（C）正电子发射断层扫描-CT图像显示肿块的强烈摄取（箭头）。

图11  一名患有十二指肠旁胰腺炎的 49 岁男性。（A）轴向门静脉期CT图像显示胰十二指肠沟周围的脂肪浸润和积液（箭头）（开放箭头）。（B）冠状T2加权图像显示十二指肠第二部分内的囊性病变（开放箭头），提示异位胰腺囊性营养不良。

门静脉环胰腺

胰腺组织可包裹门静脉或肠系膜上静脉（而不是环状胰腺中的十二指肠），这种异常称为门静脉环胰腺。它并不罕见，患病率为 1.1%-2.5%（图 12）。虽然门静脉环胰腺的确切发育机制尚未阐明，但认为这是由胰背和腹侧胰芽异常融合引起的。有这种异常的患者通常无症状，但在胰腺手术前识别门静脉环胰腺在临床上很重要，因为其存在可能会改变手术计划或引起意外并发症，如瘘管形成。门静脉外周胰腺根据主胰管的病程以及脾静脉与融合胰腺的关系可分为以下1种亚型：2）门前上脾，3）门后上脾，4）门下前，4）门下后[<>]。

图12  一名 71 岁男性，患有门脉后脾上型环门静脉胰腺。（A）示意图显示了门静脉周围的胰腺组织环。通过门静脉后面的主胰管和胰体和尾部位于脾静脉上方。（B）轴向钆增强动脉期MR图像显示胰腺组织（箭头）环绕门静脉（箭头）。注意通过门静脉后面的主胰管（开放箭头）。（C）冠状T2加权图像显示脾静脉上方的胰体和尾巴（箭头）（开放箭头）。

胰腺内副脾

副脾是日常实践中常见的解剖变异。这是由于胚胎发生第19周背侧中胃脾前体融合失败所致。虽然大多数辅助脾脏位于脾门周围，但约20%位于胰门内或胰腺周围。与MRI显示的母脾相比，辅助脾脏的信号强度和增强相似（图13A和19B）。Tc-13m热损伤红细胞闪烁显像的放射摄取无需病理确认即可诊断辅助脾脏（图 19C）。极少数情况下，上皮或表皮样囊肿可以从胰腺内副脾发展而来（图19）。

图13 一名 52 岁男性，胰尾伴副脾。（A）轴向脂肪抑制T1加权图像显示与胰尾脾（开放箭头）相比信号强度相似的肿块样病变（箭头）。（B）在轴向钆增强门静脉期MR图像上，胰腺肿块（箭头）的增强与脾脏（开放箭头）的增强相似。（C）热损伤的红细胞闪烁显像显示肿块的强烈摄取（箭头）。

图14  一名 22 岁女性，胰腺内副脾起源于上皮囊肿。（A）轴向胰腺期CT图像显示胰尾部有2.5厘米的囊性病变（箭头），带有实心成分（箭头）。（乙、丙）MR图像显示，T2加权像（B）和弥散加权像（C）上固体成分（箭头）的信号强度与脾脏（开放箭头）的信号强度非常相似，与胰腺组织（开放箭头）的信号强度不同。（D）轴向钆增强动脉期MR图像显示斑马增强的实体成分（箭头），如脾脏（开放箭头）。注意囊性部分（箭头）没有增强。

结论

CAAVP并不少见，许多受累患者仍然无症状。然而，一些患者可能出现胰腺炎等症状。此外，CAAVP可能导致不必要的手术或意外的并发症。熟悉各种CAAVP的影像学检查结果对于日常实践中的患者管理至关重要。