关于使用 etranacogene dezaparvovec(Hemgenix)治疗成人中度重度或重度血友病B的循证建议。
血友病是一种罕见的先天性出血性疾病,由于编码基因的致病变异,导致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要针对先天性血友病A和B的治疗提供指导建议。
2022-12-20
本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予
2022-08-20
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏的血友病B两种。同为血友病,虽然血友病A和血友病B的遗传方式和出血表现类似,治疗上也有很多
2018-11-21
近年来,无论是获得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也称获得性血友病)还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。前者是非血友病患者产生的抗FⅧ/FⅨ自身抗体,后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种抗体。重型血友病A患者抑制物发生率约为30%,非重型为3%~13%,而血友病B患者为1%~6%。为了规范国内同行的诊疗行为并为有关部门制定政策提供依据,williamhill asia 曾先后制
2017-05-30
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。
2017年4月,英国皇家妇产科医师学院(RCOG)联合英国血友病中心医师组织(UKHCDO)共同发布了妊娠期遗传性出血性疾病的管理威廉亚洲博彩公司 。该威廉亚洲博彩公司 是由RCOG与UKHCDO联合发布的第一版威廉亚洲博彩公司 ,其内容涵盖了血友病B和血友病B,血管性血友病,ⅩⅠ因子缺乏,罕见因子缺乏,纤维蛋白原障碍,伯-苏综合征,血小板无力症和其他血小板功能障碍等疾病的临床管理。