2022 MASAC 文件 271 - 关于在家中为血友病和抑制剂患者使用抑制剂旁路药物的建议

2022-04-27 国家血友病基金会的医学和科学咨询委员会 hemophilia

A 型血友病（VIII 因子缺乏）和 B 型血友病（IX 因子缺乏）患者有频繁的出血发作，可以通过输注缺失的凝血因子（分别为 VIII 因子或 IX 因子）或用非凝血因子来治疗或预防替代药物，例如 e

中文标题：

英文标题：

MASAC Document 271 - Recommendation on Administration of Inhibitor Bypassing Agents in the Home for Patients with Hemophilia and Inhibitors

发布机构：

国家血友病基金会的医学和科学咨询委员会

发布日期：

2022-04-27

简要介绍：

A 型血友病（VIII 因子缺乏）和 B 型血友病（IX 因子缺乏）患者有频繁的出血发作，可以通过输注缺失的凝血因子（分别为 VIII 因子或 IX 因子）或用非凝血因子来治疗或预防替代药物，例如 emicizumab。血友病 A 或 B 患者最严重的不良事件是抑制剂的产生，这些抑制剂是中和注入的因子 VIII 或因子 IX 的抗体，因此因子浓缩物不能止血。这可能导致严重甚至致命的出血事件。

使用抑制剂旁路剂 (BPA) 管理出血，即 FEIBA（抗抑制剂凝血复合物）或重组 FVIIa (rFVIIa) 产品（NovoSeven RT 或 SEVENFACT）可能适用于急性损伤、出血和周围时间的手术。这些产品也可单独或与免疫耐受诱导 (ITI) 联合用于预防。即使在没有 FVIII 或 FIX 活性的情况下，这些试剂也能促进凝血酶的产生。表 1 列出了各个产品的特性。有关剂量的更多详细信息，请查看 MASAC 文件 #272。

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