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J Autoimmun:全面回顾:肺结节病过去到现在
肉芽肿病5年后的死亡率约为7%。不幸的是,10%至40%的肉芽肿病患者会发展为进行性肺部疾病,而60%以上的肉芽肿病死亡是由于晚期心脏肺功能疾病引起的。
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J Autoimmun:双B细胞靶向治疗可改善自身免疫性胆管炎
数据表明,抗BAFF和抗CD20的双重B细胞靶向治疗在小鼠模型中不仅导致外周血和组织中B 细胞的有效消耗,而且还导致显著的原发性胆汁性胆管炎临床改善。
J Autoimmun:磷酸酶控制细胞因子介导的半乳糖缺陷型IgA1(IgA肾病的主要自身抗原)过量产生
由于细胞因子介导的信号传导异常调节,IgA1分泌细胞的特定亚群可能负责IgA肾病中半乳糖缺陷型 IgA1 (Gd-IgA1) 自身抗原的产生,这一过程可能发生在 IgA肾病患者的炎症反应中。
J Autoimmun:单纯性抗磷脂综合征肾病患者的肾脏和血管结局
孤立性抗磷脂综合征(APS)肾病的肾脏预后较差,有6名患者发展为 ESRD。在19/30患者中观察到严重的纤维化病变,提示诊断较晚。应考虑抗凝以降低血栓形成的风险。
J Autoimmun :SB431542 通过调节B细胞和抑制TLR9/TGFβ1/PDGFB信号传导来缓解狼疮性肾炎
该研究表明,SB431542在NZB/W小鼠中抑制蛋白尿并改善组织学损伤。SB431542 通过调节小鼠 B 细胞和 TLR9/TGFβ1/PDGFB 通路减轻 狼疮性肾炎(LN)。
J Autoimmun:系统性红斑狼疮患者左心室大小和功能与狼疮抗凝剂相关:超声心动图随访研究
该研究发现狼疮抗凝剂(LAC)的存在与5年随访期间的舒张功能测量以及进行性左心室(LV)扩张有关。因此,LAC可能是 SLE患者心功能不全的预测因子。
J Autoimmunity:白塞病的性别特异性分析揭示男性患者的遗传风险更高
与女性患者相比,患有白塞病的男性患者具有更高的遗传风险。这种遗传差异主要来自土耳其队列,主要由HLA区域内的风险解释。这些数据表明,遗传因素可能导致男性和女性白塞病患者的疾病表现存在差异。
J Autoimmunity:RIG-I的核转位促进细胞凋亡
核RIG-I除了作为细胞溶质先天传感器激活IFN-I表达外,在诱导细胞凋亡中的非典型作用。这项研究为通过核RIG-I-APEX1相互作用调节感染、IFN-I和自身免疫性疾病提供了新的见解。
J Autoimmunity:用靶向淋巴细胞胞质蛋白2的反义寡核苷酸调节T细胞活化
该研究的数据提供了如何开发干扰不可成药靶标的免疫调节性反义寡核苷酸(ASO)的示例,并提出此类药物方式可用于治疗自身免疫性疾病。
J Autoimmunity:ETS-1通过上调CIRBP促进炎症性肠病中Th1细胞介导的黏膜炎症
该研究数据表明ETS-1在炎症性肠病(IBD)患者中高度表达,并通过冷诱导RNA结合蛋白(CIRBP)促进Th1驱动的粘膜炎症。CIRBP可作为治疗人类IBD的新治疗靶点。
J Autoimmunity:一组II型干扰素调节基因与系统性红斑狼疮患者的疾病活动相关
本研究验证了与SLE患者的疾病活动无关的I型干扰素调节基因(IRG)亚群的存在。本研究的新发现是II型IRG亚群与疾病活动之间的关联。这两项发现可能对选择定义临床相关IFN特征的 IRG具有重要意义。
J Autoimmunity :Rho-GTPase 依赖性白细胞相互作用产生促炎胸腺 Tregs 并引起关节炎
该研究结果证明了巨噬细胞在刺激促炎胸腺Treg发育中的意外作用,并揭示了其致关节炎表型背后的Rho-GTPases激活。
J Autoimmunity:粪便微生物群移植治疗系统性红斑狼疮的安全性和有效性:EXPLORER试验
粪便微生物群移植(FMT)在活动性系统性红斑狼疮 (SLE) 患者中的首次临床试验提供了支持性证据,FMT 有效地改变了SLE患者的肠道微生物群落并改变了短链脂肪酸代谢谱。
J Autoimmunity:金黄色葡萄球菌肽聚糖(PGN)对系统性红斑狼疮的影响
金黄色葡萄球菌肽聚糖(PGN)诱导致病性自身抗体的产生,而枯草芽孢杆菌PGN驱动天然非致病性自身抗体的产生。
J Autoimmunity:GILZ调节I型干扰素释放并隔离STAT1
在SLE中糖皮质激素诱导的亮氨酸拉链(GILZ)对调节TLR激活的IFN有重要影响。鉴于IFN途径在SLE发病机制中的中心地位,该研究为GILZ可能成为替代糖皮质激素潜力的治疗靶点增加了重要证据。
J Autoimmunity:早期系统性硬化症的基因组不稳定性
在伴有严重皮肤和/或肺部受累的早期SSc患者的皮肤中存在大量体细胞突变。体细胞突变具有类似时钟的“衰老”特征,并影响许多癌症驱动基因。癌症驱动基因突变可能在 SSc的发病机制中发挥重要作用。
J Autoimmunity:白癜风中的Th1样Treg:无能的免疫耐受调节剂
来自白癜风患者的调节性T细胞(Tregs)在功能上受到干扰,白癜风患者血清中向Th1倾斜的炎症微环境是产生Th1样Tregs的原因。
J Autoimmun:接种SARS-CoV-2疫苗后引发的弥漫性-皮肤型系统性硬化症
研究报告第一例由SARS-CoV-2疫苗引发的SSc病例。
J Autoimmun:皮肤CD4+Trm细胞区分急性皮肤红斑狼疮和局限性盘状红斑狼疮/亚急性皮肤红斑狼疮及其他皮肤病
本文分析和比较急性CLE、亚急性CLE和局限性盘状红斑狼疮皮损患者外周血中经SMART RNA测序(SMART-SEQ)鉴定的CD4+Trm细胞和黑色素瘤中缺失的AIM2细胞。