湘雅确诊极罕见重链沉积病
通过湘雅医院肾内科专家多方排查,终被确诊为由全球罕见的重链沉积病导致的皮肤松弛和肾脏病变。经检索权威文献,该疾病目前在全球范围内不足40例个案报道(其中国内之前仅有4例),而能够同时累及到皮
医学论坛网 - 湘雅肾科专家确诊全球极罕见重链沉积病 - 2013-12-16
Blood:免疫球蛋白轻链在轻链沉积病中的作用机制
人类致病性Ig轻链可在转基因小鼠中完全复制LCDD,包括肾小球硬化和晚期肾衰竭;LCDD轻链除了对肾脏有毒性外,还能诱导内质网应激,并使浆细胞对蛋白酶体抑制剂敏感。
MedSci原创 - 蛋白酶体抑制剂,内质网应激,单克隆免疫球蛋白,轻链沉积病,LC基因 - 2020-06-22
JNNP:脑脊液和血清神经丝轻链和重链作为ALS鉴别诊断生物标志物的比较
神经丝蛋白作为神经元的细胞骨架白,被广泛认为是各种疾病(包括肌萎缩侧索硬化症(ALS))中轴突损伤的标志物。 ALS是一种严重的神经退行性疾病,其特征是上下运动神经元功能障碍和死亡,约2.6-3.0/
MedSci原创 - 脑脊液,神经丝蛋白,血清 - 2021-08-28
最新Nature NBE:定制重链抗体以重新编程人类B细胞
人类B细胞可以在免疫球蛋白重链位点进行编辑,以表达仅支持重链的抗体,这些抗体支持片段可结晶结构域和抗原结合结构域的改变,这可以基于抗体和非抗体成分。
BioMed科技 - B细胞,基因组编辑,免疫球蛋白基因座,重链抗体 - 2024-07-24
Blood:Randall型单克隆免疫球蛋白沉积病!
单克隆免疫蛋白沉积病(MIDD)是一种罕见的B细胞克隆疾病的并发症,其特征是单克隆轻链(LCDD)、重链(HCDD)呈刚果红阴性沉积,或两者兼有(LHCDD)。病理性免疫球蛋白沉积的机制以及与肾脏和患者存活期相关的因素均尚未明确。Florent Joly等人对一个包含255位患者的队列进行回顾性研究。255位患者,其中经活检证实的LCDD有21
MedSci原创 - 单克隆免疫球蛋白沉积病,骨髓瘤,肾损伤,FLC缓解 - 2019-01-11
Movement disorders:帕金森病:黑质中的铁沉积,如何随时间变化?
在开始使用多巴胺能药物治疗之前,黑质铁较低,然后在整个疾病过程中不断增加,直到晚期达到平稳
MedSci原创 - 帕金森病 - 2022-07-01
Stroke:不同类型的脑小血管病的皮质表面铁沉积症!
由此可见,cSS在CADASIL患者中是不存在的,而其他的小血管病变的影像学特征与有cSS的CAA患者相似。该研究结果表明cSS结合其他小血管疾病的影像学标记对CAA具有高度指示性价值。
MedSci原创 - cSS,CAA,CADASIL - 2017-04-01
JPD:帕金森病,深部脑刺激后,皮层下铁沉积可预测认知状态
由易感性核磁共振成像捕捉到的大脑铁积累模式,可预测PD患者DBS后的神经心理学结果
MedSci原创 - 帕金森病 - 2022-01-23
Nature Biotechnology :脑细胞重编程治疗帕金森病
研究人员在人类培养细胞和帕金森病小鼠模型中演示了这种新的重编程方法。
科学网 - 脑细胞重编程,帕金森病 - 2017-04-11
AJP:揭秘“减重手术”缓解糖尿病的机制
肥胖、糖尿病的人们今后在制定减重和治疗计划时,可要多加关注肠道微生物群变化。近日,中国南京大学高翔教授领导的研究证实,十二指肠空肠胃旁路分流术(DJB)后,患者的2型糖尿病(T2DM)得到了缓解,同时伴随肠道菌群的有益变化。这说明,在糖尿病缓解过程中,肠道菌群可能有重要作用。糖尿病是一种常见的慢性病,是因人体胰岛素失调、内分泌紊乱导致体内糖代谢异常,而引起血管、神经病变和反复感染等一系列并发症,危
生物谷 - 减重手术,糖尿病 - 2016-07-19
Nephrol Dial Transplant:肾科医生的挑战:诊断非典型轻链沉积病
轻链沉积病(LCDD)是一种少见的由浆细胞异常增生所导致的单克隆免疫球蛋白沉积的系统性疾病,几乎均有肾脏受累。LCDD中肾脏损害的典型特征包括:结节性肾小球硬化,单克隆免疫球蛋白轻链(最常见的是κ轻链)沿肾小管基底膜(TBM)线性沉积和肾病综合征范围内的蛋白尿。
丁香园 - 轻链,患者,肾功能不全,EGFR,肾小球性蛋白尿 - 2014-12-05
Neurology:脑皮质表面铁沉积或可预测脑淀粉样血管病脑出血风险
该研究的是探索MRI显示的皮质表面铁沉积,尤其是受累面积超过3个脑回的弥漫性铁沉积症,是否增加脑淀粉样血管病患者症状性脑叶出血的风险。
丁香园 - 铁沉积,淀粉样血管病 - 2013-11-08
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