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【衡道丨笔记】<font color="red">MPN</font>诊疗病例分享

「肿瘤·对话」石红霞教授：MPN的诊疗进展！

williamhill asia 医学特邀北京大学人民医院石红霞教授进行相关话题的分享！

MedSci原创 - 2023-12-18

Blood：<font color="red">MPN</font>患者动脉血栓栓塞提示继发癌症

中心点：在本病例对照研究中，MPN继发癌症患者的血栓栓塞发生率高于匹配的无癌的MPN患者。动脉血栓栓塞的发生于癌症风险增加2倍相关。摘要：费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者容易继发癌症，但其相关因素尚未明确。Stefano等人开展一项国际性的病例对照研究，招募了647位癌症患者、127位非黑色素瘤皮肤癌患者、62位MPN合并血液继发癌症患者、32位MPN合并黑色素瘤患者。此外，还纳入12

MedSci原创 - MPN，动脉血栓，癌症 - 2019-12-26

Blood：造血细胞高表达CXCL4促进<font color="red">MPN</font>骨髓纤维化进展

Blood：造血细胞高表达CXCL4促进MPN骨髓纤维化进展

细胞因子CXCL4/血小板因子4（PF4）的空间差异性表达标志着纤维化的进展；造血细胞CXCL4缺乏可减轻MPN表型，减少基质细胞激活和骨髓纤维化。

MedSci原创 - 原发性骨髓纤维化，JAK/STAT通路，CXCL4 - 2020-08-05

【Blood Adv】羟基脲治疗老年经典型<font color="red">MPN</font>，不增加第二恶性肿瘤风险

【Blood Adv】羟基脲治疗老年经典型MPN，不增加第二恶性肿瘤风险

在羟基脲使用者和非使用者中第二恶性肿瘤的累积发生率分别为19.88%和22.31%，使用羟基脲不影响总体发生第二恶性肿瘤以及实体和血液学第二恶性肿瘤和AML/MDS的风险。

聊聊血液 - 羟基脲，肿瘤风险，经典型MPN - 2022-08-08

IJLH：应重新评估将难治性贫血作为MDS/<font color="red">MPN</font>‐RS‐T诊断标准的要求？

IJLH：应重新评估将难治性贫血作为MDS/MPN‐RS‐T诊断标准的要求？

骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤会伴有环状核母细胞增生和血小板增多(MDS/MPN‐RS‐T)，这种疾病是2016年世界卫生组织(WHO)修订分类中的一种罕见疾病。

MedSci原创 - 贫血，骨髓增生异常 - 2019-07-22

Blood：CALR单倍剂量不足可增强造血干细胞的活性，参与<font color="red">MPN</font>的发生

Blood：CALR单倍剂量不足可增强造血干细胞的活性，参与MPN的发生

CALR单倍剂量不足会恢复受CALR突变破坏的HSC的自我更新能力，这是MPN发生所必需的。

MedSci原创 - 造血干细胞，骨髓增生性肿瘤，JAK-STAT信号，CALR缺陷 - 2020-04-02

Blood：JAK2突变型造血细胞的代谢变化可作为<font color="red">MPN</font>的治疗靶点

Blood：JAK2突变型造血细胞的代谢变化可作为MPN的治疗靶点

研究人员还发现突变体JAK2的表达增强并破坏了MPN细胞的代谢活性，导致体内的系统代谢改变，包括低血糖、脂肪组织萎缩和早期死亡。在MPN小鼠模型中，低血糖与高活性红细胞生成有关，这是由于糖酵解和氧化磷酸化增强共同作用的结果。通过高脂饮食调

MedSci原创 - JAK2，MPN，造血细胞，代谢 - 2019-09-16

Blood：用JAK1/2抑制剂治疗骨髓增生性肿瘤（<font color="red">MPN</font>）可增加患者恶性B细胞淋巴瘤的发病率

Blood：用JAK1/2抑制剂治疗骨髓增生性肿瘤（MPN）可增加患者恶性B细胞淋巴瘤的发病率

抑制Janus激酶1/2(JAK1/2）是治疗骨髓增生性肿瘤（MPN）的主要方法。散发观察报道JAK1/2抑制剂治疗MPN过程中可共发B细胞非霍奇金淋巴瘤。Edit Porpaczy等人对626例MPN患者进行评估，其中包括69位采用JAK1/2抑制剂治疗的骨髓纤维化患者。

MedSci原创 - JAK1/2抑制剂，骨髓增生性肿瘤，B细胞淋巴瘤 - 2018-06-18

Blood：造血干细胞Srsf2[P95H]突变启动髓系偏倚和骨髓增生异常/骨髓及髓外增生异常（MDS/<font color="red">MPN</font>）综合征

Blood：造血干细胞Srsf2[P95H]突变启动髓系偏倚和骨髓增生异常/骨髓及髓外增生异常（MDS/MPN）综合征

SRSF2突变常见于骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增生异常/骨髓及髓外增生异常（MDS/MPN）综合征。SRSF2突变聚集在第95位脯氨酸，最常突变成组氨酸（P95H）。目前尚不明确SRSF2突变如何影响造血、促进骨髓偏倚和MDS/MPN的发展。先前已报道了两种Srsf2[P95H]突变的小鼠模型，但都没有再现SRSF2突变疾病的很多

MedSci原创 - SRSF2，P95H，骨髓增生异常综合征，髓系偏倚 - 2018-06-16